Syndrome cérébelleux

Définition

Un syndrome cérébelleux est un trouble, dont l’origine est liée à une atteinte d'une partie du cervelet, ou des zones anatomiques reliant cet organe au reste du système nerveux central.

Symptômes

Les symptômes d'un syndrome cérébelleux sont :

Troubles de la station debout.
Troubles de la marche.
L'adiadococinésie de Babinski (terme issu de à : privatif, diadokhos : se succédant, et kinêsis : mouvement), correspond à la disparition de la diadococinésie, qui est la capacité de pouvoir effectuer rapidement certains mouvements tels que :
- La pronation (prendre un objet).
- La supination (tendre la main la paume vers le dessus pour mendier) et ceci de façon alternative. L'adiadococinésie est un symptôme observé chez un patient présentant une lésion du cervelet. Cette affection se rencontre également dans d'autres pathologies du système nerveux telles que la sclérose en plaques.
Il peut s'agir également d'une asynergie, c'est-à-dire que les mouvements complexes sont décomposés en plusieurs temps :
- Ainsi, si l'on demande à un patient de lever le pied, il effectuera ceci en plusieurs étapes.
- Quand le patient est en position debout, il a tendance à écarter ses pieds pour maintenir son équilibre et augmenter sa base de sustentation (surface délimitée au sol et correspondant à l'espace nécessaire à une personne pour se maintenir en équilibre).
- Le patient présente des oscillations qui ne s'aggravent pas lorsque que les yeux sont fermés. Celles-ci sont de grande amplitude, et irrégulières.
- La démarche du patient ressemble à celle d'un homme ivre (on parle de démarche ébrieuse), avec une tendance à la déviation du côté de la lésion.
- Les mouvements débutent avec un certain retard, et dépassent le plus souvent le but que le patient s'est fixé. La direction est néanmoins conservée, et il existe quelquefois un tremblement.
- Les tremblements, par ailleurs, ne sont pas présents au repos. Ils apparaissent uniquement lors des mouvements volontaires effectués par le patient.
- Tendance à la chute lors de la station debout. Quand le sujet est atteint d'un seul côté du cervelet (syndrome cérébelleux unilatéral), il a tendance à dévier du côté de la lésion dans la plupart des cas.
- Quand le syndrome cérébelleux est bilatéral, le sujet oscille mais ne tombe pas.
- Troubles de la parole : l'émission des mots est saccadée, il existe une prononciation séparée des syllabes, la diction est lente, le patient hésite. Chez certains d'entre eux, la tendance est à parler de manière explosive avec des grimaces. Ceci est lié à une perturbation dans la coordination des muscles permettant la phonation et l'articulation de la parole. Ce syndrome s'observe essentiellement dans le syndrome cérébelleux bilatéral.
- Quand c'est la partie centrale du cervelet qui est atteinte, c'est essentiellement la position debout qui est touchée ainsi que la marche. En cas de lésions des parties latérales, c'est le mouvement qui est déficitaire.

Physiologie

Le cervelet étant un des centres régulateurs de l'écorce cérébrale motrice (à l'origine des mouvements), les symptômes présentés par le patient sont différents selon la zone lésionnée :

L'atteinte du vermis entraîne la survenue de troubles de l'équilibre statique (quand le patient reste immobile) : on parle alors d'ataxie cérébelleuse.
L'atteinte des hémisphères donne essentiellement des troubles de la coordination des mouvements.
L'atteinte de la partie postérieure du cervelet est à l'origine d'un nystagmus (mouvements involontaires d'oscillation de faible amplitude et de rotation du globe oculaire) entre autres.

Physiopathologie

Le syndrome de Claude (en anglais Claude's syndrome), est secondaire à une lésion d'une zone du cervelet : le pédoncule cérébral. Cet ensemble de symptômes se caractérise par :

Une difficulté d'élocution (problèmes pour parler).
Une paralysie de certains nerfs oculaires (le nerf moteur oculaire commun) du côté de la lésion, le patient présente ce que certains appellent une hémiplégie cérébelleuse (terme non significatif) en fait un hémi-syndrome cérébelleux. Il s'agit d'un ensemble de symptômes correspondant à la lésion de la moitié du cervelet. Ce type d'affection se rencontre essentiellement lors d'une atteinte d'une zone particulière du cervelet : le noyau rouge (on parle plus précisément du syndrome alterne du noyau rouge).

La maladie de Fahr (en anglais Fahr's disease) est une affection dont les causes sont mal connues. Pour certains spécialistes, il s'agirait d'une perturbation de l'utilisation du calcium dans l'organisme. En effet, on constate une atteinte des noyaux gris centraux (îlots de cellules grises à l'intérieur de la substance blanche du cervelet), associant des dépôts de carbonate de chaux, qui pénètrent progressivement ces zones. Cette pathologie, qui touche les hommes à un âge moyen, se caractérise également par une atteinte des noyaux dentelés du cervelet ce qui rend la lésion visible sur les radiographies du crâne. Les symptômes présentés par le patient sont :

Une lenteur et une rareté des mouvements, appelées également akinésie.
Une hypertonie, c'est-à-dire une rigidité et un tremblement au repos des membres traduisant la présence d'un syndrome parkinsonien. Le faisceau pyramidal est une voie nerveuse principale, appartenant au système nerveux central (encéphale et moelle épinière). Il est constitué d'un groupement de fibres nerveuses, possédant un trajet commun, et destinées à transporter les messages moteurs volontaires (influx nerveux permettant d'obtenir un mouvement, contrairement aux messages destinés à la perception des sensations). Il relie les cellules nerveuses de forme pyramidale contenues dans l'écorce cérébrale (substance grise du cerveau) à d'autres cellules nerveuses contenues dans la moelle épinière.
Une épilepsie.
Un syndrome cérébelleux.
Une modification du caractère.
Des troubles intellectuels apparaissant progressivement.
Chez certains patients, une insuffisance de sécrétion de l'hormone parathyroïdienne. Les glandes parathyroïdiennes supervisent le maintien de la calcémie (quantité de calcium dans le sang), alors que la calcitonine, hormone sécrétée par la thyroïde, a le rôle contraire, c'est-à-dire celui d'abaisser le taux de calcium dans le sang. L'évolution de cette pathologie est péjorative. En effet, elle se fait vers le décès du patient en quelques années.

La maladie de Kuru, mortelle, atteignant le cervelet et entraînant des symptômes proches de ceux de la maladie de Parkinson (tremblements, troubles de la marche, problèmes de coordination des mouvements, démence). C'est la première affection pour laquelle on isola le prion (responsable, notamment, de la maladie de Creutzfeldt-Jacob). Le kuru touchait autrefois les tribus Papoues de Nouvelle-Guinée. Il était dû à l'ingestion de cerveaux contaminés : en effet, ces tribus avaient pris l'habitude de manger les cerveaux des morts pour leur rendre hommage. L'épidémie s'éteignit avec la suppression du cannibalisme.

La maladie de Strümpell Lorrain est une affection neurologique se caractérisant par une paraplégie (paralysie des membres inférieurs) spasmodique, due à une démyélinisation (destruction progressive de la myéline = gaine graisseuse entourant certains nerfs). Cette démyélinisation intéresse certaines zones du système nerveux central qui sont les faisceaux pyramidaux, et quelquefois (atteinte plus légère) le faisceau spino-cérébelleux. Le syndrome de Strümpell-Lorrain comporte des formes précoces qui se manifestent à l'âge de 2 ou 3 ans, et des formes tardives, qui ne se révèlent parfois qu'après 35 ans.

Le syndrome de Seemann correspond à un trouble du développement du cervelet s'accompagnant d'une incoordination des mouvements sans atteinte de la force musculaire, due à une atteinte du système nerveux central. A cela s'ajoute un retard d'apparition de la parole, des vertiges, un nystagmus.

Le syndrome d'Arns et Sayre, appelé également syndrome de Kearns-Sayre, ou syndrome de Barnard et Scholz, correspond à un ensemble de symptômes dus à une perturbation de l'utilisation de l'ADN des mitochondries qui sont de petits organes contenus dans le cytoplasme des cellules, et ayant la forme de petites sphères, ou de bâtonnets, jouant un rôle important quant à la gestion de l'énergie de l'organisme. Le patient atteint par cette pathologie, présente :

Une inflammation de la rétine (dite pigmentaire).
Une ophtalmoplégie externe (troubles de la motricité des muscles oculaires) avec ptosis (affaissement des paupières supérieures).
Un strabisme divergent (défaut de parallélisme des yeux).
Une atteinte du myocarde (muscle cardiaque) avec troubles de la conduction de l'influx nerveux à l'intérieur du cœur entraînant des modifications des battements de celui-ci (bloc de branche, bloc auriculo-ventriculaire).
Le plus souvent, les patients présentent d'autre part des troubles auditifs à type de surdité.
Un syndrome cérébelleux.
Une perturbation de la sécrétion des hormones (troubles endocriniens).
Une taille inférieure à la moyenne.

La maladie ou syndrome de Hunt (en anglais : Ramsay Hunt's syndrome), appelée également zona facial ou auriculaire, se caractérise par la présence de douleurs spontanées, ou provoquées (par une lésion ou une irritation d'origine infectieuse), localisées sur le trajet d'un nerf, au niveau de ses racines (qui le rattachent au système nerveux central), ou dans la zone qu'il innerve. Cette douleur présente un paroxysme (épisode pendant lequel les symptômes se manifestent avec le plus d'intensité). Au cours de cette pathologie, des patients se plaignent d'une douleur du conduit auditif, et de l'oreille moyenne.

Le syndrome de l'angle cérébello-occipito-vertébral de Sicard, appelé également syndrome de Sicard, est secondaire à une lésion d'une partie du système nerveux (le bulbe rachidien), et se caractérise par la présence d'une paralysie du muscle sterno-cléido-mastoïdien et du trapèze, d'une anesthésie des territoires anatomiques innervés par les deux premiers nerfs issus du rachis cervical (vertèbres du cou), et d'un syndrome cérébelleux.

Le syndrome bulbaire latéral correspond à un ensemble de symptômes dus généralement à une destruction progressive à type de ramollissement sur le côté du bulbe rachidien, dont l'origine est un trouble de l'apport sanguin par perturbation de la circulation. Ce syndrome se caractérise par la présence d'une hémiplégie (paralysie de la moitié du corps) qui alterne, et d'un hémisyndrome cérébelleux. Certains patients présentent une paralysie du voile du palais du pharynx et du larynx.

Le syndrome protubérantiel (en anglais : pontine syndromes), appelé également syndrome mésocéphalique ou pontin, est un syndrome secondaire à l'atteinte de la protubérance, ou mésocéphale, ou pont de Varole, c'est-à-dire la partie du tronc cérébral située au-dessus du bulbe, au-dessous des pédoncules cérébraux, et en avant du cervelet.

L'hémiplégie cérébelleuse (terme non significatif) est en fait un hémisyndrome cérébelleux. Il s'agit d'un ensemble de symptômes correspondant à la lésion de la moitié du cervelet. Ce type de lésion se rencontre essentiellement lors d'une atteinte d'une zone particulière du cervelet : le noyau rouge (on parle plus précisément du syndrome alterne du noyau rouge).

Le syndrome de l'artère cérébelleuse supérieure entraîne chez les patients atteints des mouvements volontaires, des tremblements, et des troubles à la perception de la chaleur, et de la douleur. L'astrocytome est une tumeur relativement bénigne du système nerveux central (cervelet, cerveau, moelle épinière plus rarement), ayant tendance à s'enkyster. Cette variété de tumeur se développe aux dépens des astrocytes.

Examen médical

Examen physique

Le membre du côté qui est atteint tombe sans que le patient puisse le retenir de manière inerte lorsque l'examinateur soulève ce membre, et le lâche tout à coup.

Le phénomène du rebondissement d'Holmes, est mis en évidence dans certains cas. Lorsque l'examinateur tente d'étendre l'avant-bras du patient malgré lui (c'est-à-dire contre sa résistance), et qu'il lâche brutalement cet avant-bras, la main du patient rebondit (en quelque sorte) vers l'épaule.

Cause

Les affections à l'origine du syndrome cérébelleux, touchent le cervelet, seulement un de ses constituants, ou des fibres qui permettent la connexion entre cet organe, et les autres parties du système nerveux.

Il peut s'agir :

D'une affection atteignant les vaisseaux (hémorragie, ramollissement).
D'une infection (abcès, encéphalite cérébelleuse, syphilis).
D'une intoxication (drogue, alcool).
Chez certains patients, l'atteinte cérébelleuse est d'origine paranéoplasique entraînant une dégénérescence cérébelleuse subaiguë. Il peut s'agir également d'une atrophie cérébelleuse primitive (atrophie olivopontocerebelleuse, atrophie de l'écorce du cervelet).
Enfin, l'affection cérébelleuse peut-être d'origine héréditaire et familiale : c'est le cas entre autres de la maladie de Friedrich, de l'hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie.