Sprue hypogammaglobulinémique

Définition

Définition

La sprue hypogammaglobulinémique (voir agammaglobulinémie), est une variété de sprue de nature immunologique, comme la cœliakie.

Elle se différencie néanmoins de celle-ci par le fait qu'elle est associée à une diminution de la quantité d'anticorps (les gammaglobulines) dans le sang (hypogammaglobulinémie).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la sprue hypogammaglobulinémique sont :

  • Le patient présente des symptômes susceptibles de se manifester dès l'enfance ou plus tardivement chez l'adulte.
  • Ces symptômes précèdent généralement l'hypogammaglobulinémie :
    • Troubles de fonctionnement de l'intestin.
    • Stéatorrhée (présence de corps gras dans les excréments).
    • Hyperplasie nodulaire lymphoïde.

 

Examen médical

Examen complémentaire

Les examens complémentaires, en particulier l'électrophorèse des protéines, permet de mettre en évidence la diminution des immunoglobulines de type IgA, IgM, et quelquefois IgG.

Le reste des examens complémentaires comportent :

La biopsie de l'intestin grêle, et plus précisément de sa muqueuse (couche de cellules tapissant l'intestin). Cette biopsie permet de mettre en évidence une image identique à celle que l'on retrouve dans la cœliakie.

 

Cause

Cause

On ne connaît pas avec précision la cause de la sprue hypogammaglobulinémique.

On pense que le déficit immunitaire entraînant la baisse des défenses immunitaires par l'intermédiaire des anticorps de l'organisme est de nature congénitale, ou bien acquise.

Traitement

Traitement

Le traitement de la sprue hypogammaglobulinémique comporte :

  • Des corticoïdes (cortisone à doses usuelles).
  • Des perfusions de gammaglobulines. Il est quelquefois nécessaire de traiter la pullulation bactérienne intestinale à l'aide d'antibiotiques à large spectre (pour lutter contre une grande variété de bactéries). La lambliase sera traitée par le métronidazole.

Évolution

Évolution

  • L'évolution peut se faire vers une surinfection par Giardia lamblia (assez fréquemment).
  • Le patient peut également souffrir d'une pullulation, c'est-à-dire d'une multiplication de germes de type anaérobie à l'intérieur de l'intestin grêle.