Définition
Définition
Le signe de Crowe est la présence de lentigines cutanées (de la peau), ou axillaires (de l'aisselle) dans la neurofibromatose de Recklinghausen. Ces lentigines appelées également mélanome bénin, naevus pigmentaire commun, grain de beauté, tache de rousseur, ou lentigo, sont des petites taches colorant la peau parfois légèrement en relief, que l’on remarque plus particulièrement au niveau du visage, des mains, et du cou.
Historique
Le signe de Crowe a été décrit par l'américain Samuel Crowe (1883 -1955).
Anatomie
Le sinus caverneux est la formation veineuse qui est située à la base du crâne, en dehors de la selle turcique. Cette dernière etant une dépression de l'os sphénoïde, où est logée l’hypophyse. L'hypophyse est la glande (endocrine) située sous le cerveau, au-dessous de l’hypothalamus. Elle sécrète les stimulines (variétés d'hormones), qui ont une action sur les autres glandes endocrines. Le sphénoïde est un os de la tête, constituant le plancher central de la boîte crânienne.
Le sinus caverneux est traversé par l'artère carotide, les nerfs oculomoteurs, ainsi que les branches ophtalmiques du nerf trijumeau. Celles-ci sont issues de :
- La troisième paire crânienne.
- La quatrième paire crânienne.
- La cinquième paire crânienne.
Les nerfs crâniens sont les nerfs rattachés à l’encéphale, qui signifie tête. Il s’agit de la partie du système nerveux contenu dans la boîte crânienne, et comprenant le cerveau, le cervelet, et le tronc cérébral (segment supérieur de la moelle épinière). Cet organe assure le contrôle de l’ensemble de l’organisme.
Symptômes
Physiologie
Il y a douze paires de nerfs crâniens (un de chaque côté). Ils sont numérotés de I à XII :
- I : nerf olfactif (de l’odorat).
- II : nerf optique (de la vue).
- III, IV, VI : nerfs moteurs des yeux (contrôlant les mouvements des yeux).
- V : nerf trijumeau (permettant le contrôle des mouvements de la mâchoire : mastication et sensibilité du visage).
- VII : nerf facial (permettant le contrôle des mouvements des muscles du visage et la sécrétion de la salive et des larmes, la sensibilité de l’oreille et celle d’une partie de la langue).
- VIII : nerf auditif (ouïe et équilibre).
- IX : nerf glossopharyngien (contrôle des mouvements du pharynx, de sa sensibilité, d’une autre partie de la langue, de la sécrétion de salive).
- X : nerf pneumogastrique appelé également nerf vague (contrôle les mouvements du voile du palais, du cœur et des vaisseaux, du larynx, des poumons, du tube digestif).
- XI : nerf spinal (contrôle des mouvements des muscles du cou et de l’épaule).
- XII : nerf grand hypoglosse (contrôle les mouvements de la langue en général).
Les fibres nerveuses (filets nerveux) constituant les nerfs rachidiens proprement dits, prennent naissance dans de petits îlots de substance grise, disséminés dans la substance blanche de l’encéphale.
Physiopathologie
Le signe de Crowe ophtalmologique (concernant l'oeil), se caractérise par une compression, et donc une restriction de la veine jugulaire (veine de la gorge) interne, entraînant une dilatation (ouverture du calibre des artères) des veines de la rétine, ce qui est visible au fond d'oeil. Quand le patient présente une thrombose (caillot sanguin) d'un sinus caverneux, la dilatation des veines rétiniennes ne survient pas du côté de l'affection. Dans ce cas, le signe de Crowe est positif.