Séquestrations pulmonaires extralobaires de Rokitansky et de Rektorzick

Définition

Définition

De façon générale la séquestration pulmonaire correspond à une malformation de l’appareil respiratoire bas, se caractérisant par une vascularisation anormale d’une zone du poumon par l’intermédiaire d’une artère provenant directement de l’aorte ou d’une de ses branches (collatérales). La séquestration pulmonaire se caractérise également par la présence de kystes au niveau des bronches des territoires irrigués par cette vascularisation inhabituelle.

Classification

Les séquestrations pulmonaires se différencient en:

  • Les séquestrations pulmonaires intralobaires de Huber (découvertes en 1777) et étudiées par Muller en 1928
  • Les séquestrations pulmonaires extralobaires de Rokitansky et Rektorzick étudiées en 1871 et dont la caractéristique est son isolation totale du poumon.
  • Symptômes

    Symptômes

    Le plus souvent les patients présentant cette anomalie de l’appareil respiratoire sont asymptomatiques (ne présentent aucun signe).Une infection des kystes ou une autre affection nécessitant d’effectuer des examens complémentaires (radiographie, scanner) mettent en évidence la séquestration pulmonaire.

    Physiopathologie

    Le territoire ainsi constitué est isolé de la circulation pulmonaire habituelle (petites circulation) ainsi que du système bronchique en général.

    Termes et Articles associés