Rhabdomyolyse récurrente

Définition

Définition

La rhabdomyolyse récurrente, est une forme chronique de polymyosite, qui est une maladie rare, se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires).

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une rhabdomyolyse récurrente sont :

  • Ils sont très variables, les muscles atteints sont généralement ceux des cuisses et des épaules.
  • Difficulté à se relever d'une chaise, à marcher, à effectuer les gestes quotidiens (se laver, se coiffer).
  • Difficulté à avaler.
  • Atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) douloureuse.
  • Hémorragies.
  • Hypertrophie (augmentation de volume) des ganglions.
  • Oedème et altération de la peau, dans la polymyosite œdémateuse Wagner Unverricht ainsi que dans la polymyosite aiguë progressive. Ces manifestations cutanées, se localisent au niveau des paupières (paupières violacées), et sont associées à un érythème (coloration rouge ou rose) des ongles, des genoux, du visage, accompagnées des papules de Gottron à la face dorsale des doigts (centrées sur les articulations).
  • Fièvre.
  • Atteinte de l'état général.
  • Asthénie (fatigue générale).
  • Sclérose (modification des tissus, notamment à type de durcissement).

Physiopathologie

La rhabdomyolyse récurrente, serait la cause d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Elle se caractérise par la présence de myoglobines (pigment respiratoire du muscle, voisin de l'hémoglobine) dans les urines. 

Elle s'accompagne  :

  • De douleurs musculaires intenses dans les jambes, qui sont parfois déclenchées par un effort ou une infection. 
  • La présence de contractures.
  • L'émission d'urine de coloration foncée.
  • La répétition pendant des années de crise dont l'intensité est plus ou moins importante.
  • Des complications graves de type anurie (absence d'urine).

Examen médical

Labo

Lors d'une prise de sang on constate une augmentation du taux de :

  • C. réactive protéine.
  • CPK et aldolases (enzymes musculaires).
  • Auto-anticorps (également retrouvés dans d'autres maladies auto-immunes), et plus spécifiquement les auto-anticorps anti JO 1.
  • La vitesse sédimentation est accélérée.

 

Examen complémentaire

  • L'enregistrement électrique de l'activité musculaire par électromyogramme est perturbé. Il marque une atteinte musculaire inflammatoire.
  • La biopsie musculaire montre une dégénérescence des fibres, et une réaction inflammatoire des cellules musculaires.

Traitement

Traitement

Les traitements d'une rhabdomyolyse récurrente sont :

  • Corticostéroïdes (cortisone).
  • Immunosuppresseurs (médicaments affaiblissant le système immunitaire) dans le traitement du syndrome paranéoplasique.
  • Kinésithérapie.
  • Rééducation.

Évolution

Évolution

Le muscle cardiaque et le système respiratoire sont susceptibles d'être atteints.

Des cancers sont susceptibles d'apparaître dans l'année qui suit l'apparition de la myosite (des ovaires, de l'utérus, des seins, des bronches, de la prostate, du système digestif).

D'autres maladies sont parfois associées aux myosites :

  • La maladie de Sjögren.
  • La sclérodermie.
  • Le lupus érythémateux disséminé.
  • La polyarthrite rhumatoïde.
  • La connectivite mixte ou syndrome de Sharp.

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