Définition
Définition
La réticulo-endothéliose familiale avec éosinophilie, est une maladie héréditaire, dont la transmission se fait selon le mode récessif autosomique, c'est-à-dire qu'il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie.
Symptômes
Physiopathologie
La réticulo-endothéliose familiale avec éosinophilie, se caractérise par la présence d'une éruption érythémato-vésiculeuse (coloration rouge s'associant à des vésicules) de la peau et des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air).
On constate d'autre part, la présence d'une tuméfaction des ganglions lymphatiques (augmentation de volume) de la rate et du foie, associée à des infections de la peau, des yeux, et des poumons.
Examen médical
Labo
Les analyses sanguines montrent la présence d'une importante éosinophilie (augmentation d'une variété de globules blancs : les éosinophiles), et d'une pénétration du derme (couche profonde de la peau) par des éosinophiles, mais également des lymphocytes, et des histiocytes.
Évolution
Évolution
La réticulo-endothéliose familiale avec éosinophilie, présente une évolution péjorative en quelques mois.