Définition
Définition
Le retard de puberté ou retard pubertaire se définit comme un retard d’apparition des caractères sexuels secondaires par rapport à leur âge normal d’apparition.
La puberté est l’ensemble des modifications survenant à l’apparition de la menstruation chez les filles et de la spermatogenèse (production de spermatozoïdes) chez les garçons.
Généralités
La puberté est la période de transition entre l’enfance et l’adolescence. Elle donne à l’individu la capacité de se reproduire.
Elle se caractérise également par la survenue des caractères sexuels secondaires : apparition des poils, mue (changement de la voix) etc…, et par une accélération de la croissance en taille et en poids dans les deux sexes.
Grâce à la courbe de croissance qui indique le poids et la taille d’un enfant, il est possible de rechercher un ralentissement plus ou moins récent de la taille ou l’existence d’une petite taille depuis la naissance.
Classification
En dehors de la puberté normale, on distingue :
- la puberté précoce
- la puberté retardée
- l’impubérisme vrai, appelé également eunuchoïdisme par certains.
Le retard de puberté a tendance à inquiéter les parents et le jeune garçon ou la jeune fille qui ne semble pas grandir suffisamment, tout du moins au début de la puberté.
Le plus souvent, à part quelques maladies rares, les enfants présentant un retard de puberté rattrapent rapidement les copains du même âge avec seulement un an ou deux ans de décalage.
L’impubérisme ne correspond pas à un retard de puberté mais à une réelle absence de puberté ou puberté impossible.
Examen médical
Examen physique
L’examen de l’enfant fille permet de noter essentiellement les modifications des seins.
Il s’agit avant tout d’un élargissement, d’une pigmentation et d’un bombement de l’aréole des seins (petit cercle situé autour du mamelon).
Les modifications ou au contraire l’absence de modification de la vulve ainsi que le développement du clitoris et des petites lèvres associé à la présence d’une sécrétion du vagin et à la présence d’une pilosité sont également en faveur de la puberté.
L’examen de l’enfant garçon permet au médecin ou au pédiatre, en pratiquant l’examen soigneux des organes génitaux d’un enfant, de reconnaître le retard pubertaire.
La palpation des testicules permet d’apprécier la consistance, le volume et la sensibilité de ceux-ci en tenant compte du fait que leur augmentation de volume est le premier signe de la puberté.
L’aspect du scrotum (enveloppe des testicules) est également important. Le développement testiculaire est associé à celui de la verge et de la pilosité (apparition de poils). Enfin, l’augmentation du volume des seins chez le garçon peut également constituer un signe.
Labo
Dans certains cas, il est nécessaire de procéder à des investigations supplémentaires. Par exemple, l’étude de l’âge osseux est indispensable pour orienter le diagnostic.
La radiographie du crâne et l’examen des yeux sont également utiles.
Le dosage des gonadotrophines, c’est-à-dire de la LH et de la FSH, est également effectué.
Certains dosages plus sophistiqués sont également pratiqués, mais cette fois en milieu spécialisé (endocrinologie pédiatrique). Ils sont demandés quand l’équipe médicale suspecte un retard pubertaire, et plus particulièrement en ce qui concerne les pubertés retardées essentielles, c’est-à-dire celles qui constituent de loin la cause la plus fréquente des pubertés retardées. Dans ce cas, chez le garçon, on constate des antécédents familiaux de retard pubertaire ou de petite taille. L’examen de ces enfants montre une morphologie le plus souvent normale et un niveau intellectuel également normal. La courbe de croissance quant à elle montre soit une petite taille constitutionnelle (constatée depuis la plus tendre enfance), soit un ralentissement de la croissance qui a débuté seulement vers l’âge de 9 ans ou parfois plus tard jusqu’à l’âge de 13 ans.
Dans ce cas, l’âge osseux est en retard de deux à cinq ans par rapport à l’âge chronologique (âge de la carte d’identité). Une surveillance régulière, tous les six mois, est suffisante. Les signes pubertaires finissent par apparaître un peu plus tardivement mais aboutissent soit à une taille définitive normale, soit à une petite taille considérée comme constitutionnelle, c’est-à-dire familiale.
Cause
Cause
Les causes de l’impubérisme sont (liste non exhaustive) :
- Les causes périphériques liées à un trouble de développement des gonades (testicules et ovaires). Dans ce cas, on constate une pilosité et un eunuchoïdisme, c’est-à-dire une absence totale de caractères sexuels externes. L’âge osseux de ces enfants est normal mais le taux de la FSH (gonadotrophines) est supérieur à 40 unités.
- La cryptorchidie bilatérale ou une atrophie des testicules se voit au cours du syndrome de Klinefelter correspondant à une anomalie génétique qui associe gynécomastie et débilité moyenne.
- Le syndrome de Turner est une maladie génétique se caractérisant par un retard statural (taille inférieure à la normale) associée à plusieurs malformations (du cou, du thorax, du coeur et des reins) et à un impubérisme total. En effet, au cours de cette affection, on constate l’absence des ovaires.
- L’insuffisance hypophysaire (FSH <3 unités) peut être la cause d’un impubérisme. Il peut s’agir d’une insuffisance hypophysaire liée à une tumeur mise en évidence par un scanner. Il peut s’agir également d’une atteinte isolée et sans raison de l’hypophyse, sans doute de nature familiale. Dans ce cas, l’eunuchoïdisme apparaît tardivement, c’est-à-dire après l’âge de 20 ans.
- Le pseudo-hermaphrodisme masculin, se caractérisant par une ambiguïté sexuelle à la naissance, fait également partie de cette variété de pathologie.
- Les causes centrales liées à un dérèglement de l’hypothalamus et de l’hypophyse : l’hypophyse est la glande chef d’orchestre de l’organisme, c’est-à-dire celle qui régule l’ensemble, la totalité des autres glandes du corps (testicule, ovaire, thyroïde, surrénale etc.).
Traitement
Traitement
La décision thérapeutique face à un enfant présentant un retard de puberté nécessite un bilan soigneux.
Le pseudo-retard pubertaire ne doit pas être traité.
Par contre, le retard pubertaire vrai doit être nécessairement pris en charge par une équipe spécialisée (pédiatre endocrinologue).
Termes et Articles associés
Voir également
- Acromégalie
- ACTH
- Adolescence
- Age osseux
- Alcool et adolescence
- Asthénospermie
- Azoospermie
- Caractères sexuels secondaires
- Eunuchisme
- Cryptorchidie
- Cycle menstruel
- Hypopituitarisme de Bickel
- Hermaphrodisme
- Pseudo-hermaphrodisme
- FSH
- Gonadotrophine
- Gynécomastie
- Hypophyse
- Syndrome de Klinefelter
- Syndrome de Noonan
- Obésité hypophysaire
- Spermatozoïde
- Puberté normale
- Puberté précoce
- Thyréostimuline hypophysaire
- Maladie de Simmonds