Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch

Définition

Définition

Le purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch, est une affection d’origine sans doute immunoallergique, qui se traduit par une atteinte des petits vaisseaux (appelée vascularites), associée à des problèmes au niveau de la peau, du tube digestif et des articulations.

Généralités

Il s'agit d'un purpura qui s'observe essentiellement chez l'enfant, qui est le résultat d'une inflammation des minuscules vaisseaux (capillaires) sans qu'il existe d'anomalies concernant le sang.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du début de la maladie se caractérisent par :

  • Une infection de la zone otorhinolaryngologique en particulier mais aussi de l'appareil respiratoire.
  • Une asthénie (fatigue importante).
  • Une fièvre légère.
  • Une anorexie (perte de l'appétit).
  • Des troubles digestifs : nausées, vomissements, diarrhées.

Puis apparaissent (trois semaines après à peu près) :

  • Des éruptions cutanées siégeant essentiellement aux membres inférieurs et au visage, les membres supérieurs et le restant du corps étant plus rarement atteints (sauf les coudes). Généralement, ces éruptions cutanées apparaissent par poussées et sont souvent déclenchées par l'orthostatisme (position debout).
  • Un purpura qui est un écoulement anormal de sang au niveau de la peau. Il ne doit pas être confondu avec une ecchymose, qui est une marque cutanée de couleur bleu-noir, puis violacée, tirant sur le vert ou jaunâtre. Ce purpura est localisé au niveau des faces d'extension des membres inférieurs, quelquefois au niveau des avant-bras. Le plus souvent le purpura est (coloration tirant sur le rose-rouge), précédé ou accompagné d'urticaire. Il dure à peu près trois semaines.
  • Des taches pourpres à type de pétéchies (petites taches cutanées rouge violacée, dues à une infiltration de sang sous la peau) présentant un léger relief, essentiellement sur les membres inférieurs, ou sur le siège.
  • Des taches ressemblant à celles apparaissant après une piqûre d'ortie (papule ortiée)
  • Des douleurs des articulations. Il s'agit de polyarthrite (inflammation des articulations), localisée essentiellement aux membres inférieurs généralement associée à des épanchements articulaires.
  • Des douleurs abdominales le plus souvent violentes s'accompagnant de vomissements et diarrhées, quelquefois on constate la présence de sang dans les selles, ou de méléna. Le terme méléna désigne l'évacuation par l'anus de sang noir, mélangé ou pas aux selles.

Physiopathologie

Le purpura rhumatoïde de Schônlein-Hénoch est une variété du purpura, se caractérisant par une atteinte des minuscules vaisseaux (capillaires), et que certains considèrent être le résultat d'un problème allergique. Il s'agit d'un purpura qui concerne essentiellement l'enfant et plus rarement l'adulte, et qui se manifeste par des poussées au niveau des jambes et des fesses.

En effet, l'autre caractéristique de ce type de purpura et qu'il remonte presque jamais au-dessus de la ceinture, ce qui peut différencier éventuellement d'autres variétés de purpuras. Généralement les articulations des membres inférieurs gonflent et deviennent douloureuses (arthralgies). Le patient se plaint, quelquefois également, de douleurs abdominales à cause du purpura intestinal. Il s'agit de minuscules hémorragies survenant au niveau de la muqueuse intestinale, c'est-à-dire de la couche de cellules qui tapisse l'intérieur des intestins.  Au final, si le patient se plaint de douleurs abdominales, et qu'apparaît au même moment un purpura, il est possible qu'il s'agisse d'un purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch.

Quelquefois le diagnostic d'appendicite, est avancé parcequ'il n'apparaît pas de purpura au niveau des membres inférieurs. Assez fréquemment la maladie entraîne l'apparition d'un ou plusieurs accès de purpuras, évoluant sans complications en quelques semaines, et ne laissant aucune trace, aucune séquelle. Quelquefois le purpura de Schönlein-Henoch évolue, moins favorablement, vers des complications telle qu'une atteinte rénale objectivée par la présence d'albumine ou de sang à l'intérieur des urines. L'évolution peut se faire, dans ce cas, vers une atteinte rénale à type d'insuffisance rénale.

On constate des dépôts d'immunoglobulines de type A, visibles par immunofluorescence à l'intérieur du tissu atteint.

D'autre part l'inflammation des vaisseaux (vascularite) est considérée comme leucocytoclasique. Ceci signifie qu'il existe des dépôts, à l'intérieur des parois des vaisseaux, des débris de granulocytes (variété de globules blancs) qui sont fragmentés.

Épidémiologie

Ce syndrome est le plus souvent bénin, et touche essentiellement les enfants autour de 3 à 7 ans, mais également les adultes jeunes.

Examen médical

Labo

  • Les tests concernant l'hémostase sont tous normaux, sauf quelquefois le signe du lacet qui montre une diminution de la résistance capillaire.
  • Elévation du taux d'immunoglobulines A dans le sérum (partie liquide du sang).
  • Hématurie (présence de sang dans les urines). Il est quelquefois possible de mettre en évidence, dans les urines également la présence de protéines (protéinurie) et de cylindres (cylindrurie).
  • Protéinurie (présence de protéines dans les urines).
  • La biopsie des reins montre quelquefois une glomérulonéphrite aiguë associée à des dépôts mésangiaux diffus  visibles à l'immunofluorescence directe et la formation de quelques croissants.

Examen complémentaire

L'immunofluorescence permet de mettre en évidence les dépôts d'immunoglobulines A dans les tissus atteints.

Cause

Cause

Les causes du purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch sont :

  • Il semble être dû à un problème de perméabilité des tous petits vaisseaux consécutif à une réaction auto-immune (l’individu fabrique des anticorps contre ses propres tissus) appelée angéite leucocytoplasique.
  • Il s’agit d’une inflammation diffuse des petits vaisseaux se caractérisant par le dépôt d’une variété particulière d’anticorps (immunoglobulines A) à l’intérieur des parois des vaisseaux et, en cas de complications rénales, dans le rein au niveau des glomérules (minuscules unités de filtration du sang permettant d’obtenir l’urine).

Traitement

Traitement

 Les traitements du purpura rhumatoïde Schönlein-Hénoch sont :

  • Quelquefois il est nécessaire d'effectuer une plasmaphérèse qui est très efficace au début de la maladie. La plasmaphérèse est une technique qui permet de prélever du plasma (liquide contenu dans le sang) chez un donneur de sang ou chez un malade 
  • Autrefois prescrit, le repos allongé n'est plus de mise aujourd'hui.
  • Chez la plupart des jeunes adultes et des enfants, la guérison est spontanée mais nécessite néanmoins quelques semaines, voire quelques mois.
  • Utilisation des corticoïdes (cortisone), pour lutter contre les douleurs articulaires, et abdominales
  • Dialyse parfois nécessaire pour traiter l'insuffisance rénale.

Évolution

Évolution

L'évolution du purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch est :

  • Risque de récidives, quelques mois, voire quelques années, après le premier épisode.
  • Il est nécessaire de surveiller régulièrement le fonctionnement des reins durant l'évolution.
  • Le pronostic du purpura rhumatoïde Schönlein-Hénoch, est le plus souvent favorable. On constate que les poussées de la maladie régressent d'elle-même en quelques semaines. Néanmoins il est nécessaire de signaler que les rechutes sont quelquefois fréquentes, selon les patients. La maladie s'avère plus grave chez l'adulte, chez l'enfant, et le pronostic est directement lié à la sévérité de l'atteinte des reins. A ce sujet une atteinte rénale gêne quelquefois le pronostic en évoluant vers une insuffisance rénale progressive.

Complications

 Les causes du purpura rhumatoïde Schönlein-Hénoch sont :

  • L'hypertension artérielle.
  • Atteinte du système digestif présentant une invagination intestinale aiguë caractérisée par le repli d'un segment de l'intestin sur lui-même.
  • Complications rénales (maladie de Berger) associant :
    • une insuffisance rénale chronique (insuffisance de fonctionnement du rein s'étalant sur une longue période). Cette complication nécessite quelquefois une biopsie rénale (prélèvement d'un fragment de rein pour analyse).
    • une hématurie et une protéinurie plus importantes.
    • une glomérulonéphrite parfois sévère (inflammation des glomérules, qui sont les constituants du rein permettant l'obtention de l'urine à partir du sang).
    • un syndrome néphrotique (oedèmes et diminution du taux de protéines dans le sang).

Termes et Articles associés

Voir également

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