Pseudosarcome fibromateux

Définition

Définition

Le  pseudosarcome fibromateux, est une tumeur bénigne et rare qui se développe dans un fascia superficiel généralement aux membres supérieurs.

On constate la présence de nodules (amas de cellules) fermes douloureux dont l'apparition est rapide mais qui régressent spontanément quelquefois. 

Généralités

Un fascia est une membrane fibreuse (résistante), située à la face profonde de la peau, limitant les loges musculaires (emplacements des muscles) ou les régions anatomiques, et enveloppant les muscles et les organes.

Elle ne doit pas être confondue avec les aponévroses, membranes également fibreuses de couleur blanchâtre, résistantes et recouvrant les muscles du squelette.

  • Les aponévroses d'insertion, sont les tendons et les muscles.
  • Les aponévroses de revêtement appelées également fascia, enveloppent les muscles, ou les groupes musculaires.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un pseudosarcome fibromateux sont :

  • L'âge de début est très variable et peut s'étendre de la naissance à 15 ans.
  • Le siège des nodules se situe essentiellement aux membres supérieurs (bras).
  • Il n'existe aucuns signes par ailleurs en dehors, du fait que la fibromatose pseudo-sarcomateuse de Konwaler touche préférentiellement le sexe masculin.

Examen médical

Labo

  • L'étude des cellules composant cette tumeur montrent qu'elle est constituée de myofibroblastes (jeunes cellules musculaires) qui ont tendance à grossir rapidement.
  • L'examen anatomopathologique (étude des modifications structurelles des organes et des tissus) permet de mettre en évidence une tumeur en continuité avec l'aponévrose (le fascia).

Pour les spécialistes : l'examen histologique (étude des tissus au microscope) met en évidence la présence de fibroblastes mitotiques dans une substance mucoïde importante, s'accompagnant d'une vascularisation marquée. Les fibroblastes sont des cellules en forme de fusée, issues des cellules conjonctives (tissu de remplissage et de soutien rencontré fréquemment dans l'organisme et contenant des fibres élastiques et du collagène). Ces cellules ont la caractéristique d'être en voie de prolifération, de multiplication. Les fibrocytes sont les mêmes cellules arrivées à maturité.

La présence de nodules sous-cutanés de façon isolée, sur un membre supérieur, permet quelquefois de poser le diagnostic.

Traitement

Traitement

Le traitement de la fascite nodulaire est l'exérèse chirurgicale.

Évolution

Évolution

L'évolution de la fasciite nodulaire est bonne après exérèse de la tumeur. Les récidives sont peu fréquentes.

Références

Bibliographie

Biblio : Barrière H. et al ; ann. Derm. Syph. 1975,102:5-20.