Pseudogoutte de McCarty (désuet)

Terme issu du grec khondros : cartilage et du latin calx : chaux .

Synonyme : chondrocalcinose articulaire.

Maladie rhumatismale survenant à l'âge moyen de la vie et se caractérisant par des accès douloureux (ressemblant à la goutte) dus à la présence de cristaux contenant du calcium et plus précisément du pyrophosphate de calcium à l'intérieur même du cartilage entrant dans la composition des surfaces de glissement d'une articulation et plus spécifiquement les ménisques (composés de fibrocartilage). Elle atteint également les ligaments des articulations et touche les articulations généralement de façon symétrique (des deux côtés à la fois).

Ce terme ne doit pas être confondu avec celui de chondrocalcose qui caractérise l'épaississement de la couche chondrocalcaire de Parrot. Cette couche est située chez l'enfant, entre le cartilage de croissance et la région proche de l'épiphyse (extrémité de l'os). Cette maladie s'observe chez le nouveau-né atteint de syphilis congénitale.

Les articulations le plus souvent touchées sont :

Le genou

Et moins souvent :

Le poignet
Les hanches
La symphyse pubienne (articulation située du bassin)
L'épaule
La colonne vertébrale au niveau de l'annulus fibrosus. Il s'agit du disque constitué de cartilage fibreux, plutôt dense, entourant un noyau central de nature élastique beaucoup plus mou (appelé le nucleus pulposus = noyau pulpeux), situé entre 2 vertèbres qui ne sont pas soudées
La hanche
Les grosses articulations en général

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire. Dans le premier cas sa fréquence a tendance à augmenter avec l'âge. Ceci signifie qu'une grande proportion (environ 35 %) des individus, passé l'âge de quatre-vingts ans, présente cette pathologie. La forme secondaire survient quelquefois à la suite d'un dérèglement hormonal (voir causes).

Causes
Pour les spécialistes, les cristaux qui se déposent dans le cartilage sont composés de pyrophosphate de calcium dihydraté. Leur origine n'est pas élucidée avec précision. On pense qu'il s'agit d'une maladie familiale (génétique), forme se caractérisant par une survenue plus précoce avec une intensité plus importante que la forme habituelle. Le fait que la chondrocalcinose surviennent chez des sujets âgés est en faveur d'un processus de dégénérescence du cartilage lié à l'âge. Autrement dit le dépôt de pyrophosphate de calcium favoriserait la fabrication des petits cristaux (nucléation). Il existerait parallèlement une diminution de la fabrication des glycoprotéines (protéine associée un sucre) à l'intérieur même du cartilage qui normalement inhibe et régulent la nucléation des cristaux. Enfin certaines études ont montré que le facteur des constituants en l'occurrence le facteur de croissance transformant bêta 1 (T. G. F.-bêta 1) et l'épidermal growth factor stimulent tous les deux la synthèse de pyrophosphate par le cartilage articulaire, contribuant ainsi au dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium. Le mécanisme inflammatoire s'explique par le fait que les polynucléaires neutrophiles (globules blancs) absorbent les cristaux une fois que ceux-ci sont libérés dans le liquide synovial. Cette absorption se fait par phagocytose (ingestion et digestion de fragments solides). Ce mécanisme de phagocytose est suivi par la libération de substances inflammatoires. Que les polynucléaires neutrophiles sécrètent également une substance appelée glycopeptide qui, par un processus de chimiotactisme (attirant les autres polynucléaires), augmente de cette façon la réaction inflammatoire. Le processus est le même dans la goutte. La colchicine (voir traitement) inhibe la production de ce glycopeptide.

Les autres causes peuvent être :

Un dérèglement endocrinien à type d'hyperparathyroïdie (excès de sécrétion de l'hormone parathyroïdienne dans le sang) d'hémochromatose (appelée également diabète bronzé cette maladie correspond à une surcharge en fer de l'organisme), de diabète (excès de sucre dans le sang), de goutte (excès d'acide urique dans le sang).

Des antécédents de traumatisme, y compris des interventions chirurgicales comme une méniscectomie (ablation des ménisques).

Les crises d'arthrite à pyrophosphate de calcium peuvent être déclenchées par une entorse ou même une marche prolongée, une diminution rapide de la calcémie (taux de calcium dans le sang) qui survient une infection médicale

D'amylose. L'amylose se caractérise par des dépôts constitués de protéines (substance amyloïde) que l'on peut voir dans plusieurs zones de l'organisme. Son nom lui a été donné en 1854 par Virchow. Tant que le dépôt a lieu dans un seul organe, cela n'entraîne pas de conséquences fâcheuses. Lorsqu'il touche plusieurs organes, il est responsable d'altération sévère. Cette maladie peut donc revêtir différents aspects entre ces deux cas extrêmes. La caractéristique majeure de l'amylose est sa découverte à un stade avancé de la maladie.

Diminution du taux de phosphore dans le sang

Diminution du taux de magnésium dans le sang (hypomagnésémie)

Certains de ces patients sont d'origine chilienne, slovaque, hongroise, française, espagnole, suédoise, hollandaise, canadienne, mexicaine, américaine, italienne américaine, allemande, japonaise, tunisienne, juive, anglaise.

Symptômes
La libération des cristaux dans l'articulation de provoquer des crises aigus microcristallines. On parle également de pseudo-goutte. En effet les symptômes survenant au cours de la chondrocalcinose sont très proches de ceux de la goutte mais présentent moins d'intensité.
Les douleurs ressenties sont semblables à celles de l'arthrose pour une grande majorité des individus. L'incrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est à l'origine de la dégénérescence du cartilage occasionnant l'arthrose.
Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptôme, il s'agit de la forme latente.

Les examens complémentaires
Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la présence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins régulièrs. Ces images ont une spécificité, elles sont situées à faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins liserés opaques cernant les articulations.
Le liquide de ponction articulaire met en évidence des cristaux de pyrophosphate de calcium. Les cristaux de pyrophosphate de calcium se présentent sous la forme d'aiguilles, de bâtonnets, de parallélépipède que l'on observe au microscope dans une goutte de liquide synovial provenant de l'articulation malade. Les cristaux sont quelquefois retrouvés à l'intérieur même de leucocytes (globules blancs) ou directement dans un tissu de l'organisme. Pour les spécialistes les cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté présentent une biréfringence faible. Leur élongation est positive, la forme est décrite ci-dessus et leur longueur est de 2 à 15 micromètres. Les cristaux qui ont une élongation négative sont de coloration jaune, parallèle à l'axe de vibration lente notée sur le compensateur. L'élongation positive apparaît en bleu dans la même direction.
Des études de l'ADN du génome qui ont été réalisées auprès de trois parents différents et ont montré

Évolution
De façon générale entre les poussées les patients ne ressentent aucune douleur, certains ont constamment une gêne. La chondrocalcinose en dehors de cette caractéristique a tendance à durer toute la vie mais présente un pronostic généralement excellent.
Les troubles consécutifs à la chondrocalcinose sont protéiformes c'est-à-dire peuvent revêtir différentes formes. Selon les patients il est décrit des accès intermittents d'inflammation articulaire ou des arthropathies dégénératives (atteinte des articulations se caractérisant par une destruction progressive) le plus souvent graves mais quelquefois asymptomatiques (le patient ne se plaint pas).
McCarty et ses collaborateurs qui au départ ont appelé la chondrocalcinose, la pseudo- goutte, ont montré les conséquences de cette maladie. Ce peut être, en dehors de la forme destructive pouvant ressembler à une arthropathie neurogène (destruction des articulations secondaires à une affection du système nerveux), une prolifération des membranes synoviales (membranes fabriquant le liquide synovial à l'intérieur des articulations) ressemblant à une polyarthrite rhumatoïde et observée dans les formes familiales débutant précocement. Elle peut également être à l'origine de calcifications (dépôt de calcium) au niveau du disque et des ligaments situés entre les vertèbres et responsables d'une diminution de la mobilité de la colonne vertébrale. Elle peut ressembler à une spondylarthrite ankylosante (cette forme a également été remarquée au cours des cas familiaux). Chez les patients âgés enfin, elle peut être à l'origine d'une sténose du canal rachidien (diminution du calibre où loge la moelle épinière).

Traitement
Utilisation des anti-inflammatoires (indométacine) si nécessaire.

La mésothérapie donne de bons résultats. Elle ne doit pas utiliser de cortisone (danger de lésions cutanées). Elle possède une action essentiellement antalgique (antidouleurs). Pour certains mésothérapeutes elle permettrait même de diminuer le nombre de calcifications au fur et à mesure des séances.

La colchicine sous forme de comprimés (orale) à la dose de 0,5 1,5 mg est utile dans la prévention des accès aigus.

La colchicine est efficace à la dose de 1 mg diluée dans 0,9 % de sérum physiologique à 20 ml intraveineuse passé en 2 à 5 minutes suivies de 1 mg intraveineux en 12 h si les douleurs persistent.

Les antipaludéens de synthèse peuvent être utiles pour maîtriser les synovites chroniques.

Certains rhumatologues effectuent des ponctions de l'épanchement articulaire et quelques-uns d'entre eux injectent directement dans l'articulation des corticoïdes (cortisone).

Il existe des formes chroniques dans lesquelles certaines équipes chirurgicales interviennent pour effectuer un lavage de l'articulation (arthroclyse). Ces équipes sont également susceptibles d'intervenir quand les lésions ont entraîné des délabrements (arthrose évoluée).

La synoviorthèse utilisant l'isotope yttrium 90 est parfois utile pour maîtriser synovite chronique (s'étalant dans le temps).

Enfin, chez certains patients présentant une dégénérescence très importante de leur articulation, il est parfois nécessaire d'envisager la pose d'une prothèse articulaire.

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