Polypose familiale

Définition

Définition

La polypose familiale est une maladie héréditaire, ce qui signifie qu’elle est due à l’altération d’un gène.

Elle peut-être transmise d’une génération à l’autre.

Elle est caractérisée par la prolifération d’un grand nombre de polypes, de type adénomateux (dont le nombre dépasse 100), et qui tapissent le côlon et le rectum.

                                                                                    

Examen médical

Technique

Chez un patient, si les polypes apparaissent rapidement, et de manière abondante, il est nécessaire de retirer le rectum dans sa totalité, et de pratiquer une iléostomie permanente.

Cause

Cause

Les causes de la polypose familiale sont :

  • Une mutation du gène dominant (FAP) sur le bras long du chromosome 5 est en cause.
  • La transformation cancéreuse intervient avant l'âge de 40 ans, chez la quasi-totalité des patients non traités.

Traitement

Traitement

Le traitement chirurgical de la polypose familiale, consiste à retirer une partie du côlon, ou la totalité de celui-ci. Ce geste élimine le risque de transformation maligne. 

Certaines équipes spécialisées en gastro-entérologie chirurgicale, interviennent en pratiquant une simple colectomie abdominale et une anastomose entre l'iléon et le rectum.

Évolution

Prévention

Dans tous les cas, la surveillance du rectum doit avoir lieu tous les trois à six mois.

S'il apparaît de nouveaux polypes, ceux-ci peuvent être excisés ou cautérisés (par technique dite de fulguration).

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