Polyostéochondrite

Définition

Définition

La polyostéochondrite, est une maladie du squelette intéressant essentiellement les articulations des membres, et plus rarement la colonne vertébrale.

La polyostéochondrite se manifeste vers l'âge de 3 ou 4 ans, et évolue favorablement vers la guérison.

Généralités

Pour certaines équipes médicales, cette affection osseuse est proche de la maladie de Moore-Federman.

Historique

La polyostéochondrite est une pathologie osseuse étudiée par R. Turpin et F. Coste en 1941.

Classification

Il existe différentes variétés qui sont (liste non exhaustive) :

  • La maladie de Silfverskioïld.
  • La maladie de Valentin.
  • La maladie de Weill.
  • Le syndrome de Marden-Walker.
  • La pléonostéose de Léri (pour certains).
  • Le syndrome de Schwartz -Jampel.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une polyostéochondrite sont :

  • Une tonicité musculaire diminuée (hypotonie).
  • Une hyperlaxité ligamentaire (articulations trop lâches).
  • Par la suite une coxa vara, qui est une déviation du membre inférieur associant une bascule progressive de l'épiphyse (ou tête du fémur) vers le haut et vers l'avant par rapport à l'épiphyse fémorale. Autrement dit, il s'agit d'une déformation de la partie supérieure du fémur, se caractérisant par une fermeture de l'angle cervicodiaphysaire, c'est-à-dire l'angle constitué par le col du fémur et la diaphyse (os long constituant la majeure partie du fémur proprement dit).

Cause

Cause

La polyostéochondrite est une maladie héréditaire dominante (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie), dont le gène est porté sur les chromosomes d'une paire d'autosomes (chromosomes non sexuels).

Évolution

Évolution

Malgré sa bénignité, la polyostéochondrite est à l'origine de troubles de la marche, et parfois de petites séquelles telles que :

  • Une taille inférieure à la moyenne.
  • Des déformations articulaires à type de coxa vara.
  • Quelquefois de l'arthrose.