Polyglobulie secondaire

Définition

Définition

Une polyglobulie secondaire (en anglais secondary polycythemia), appelée également érythrocytose secondaire, est une augmentation excessive d'hématies (globules rouges) circulant dans l'organisme.

Classification

Une polyglobulie peut être : 

  • D'origine génétique : elle est alors dite primitive.
  • La suite d'une autre pathologie : elle est alors dite secondaire.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes apparaissant au cours de la polyglobulie secondaire sont identiques à ceux survenant au cours de la polycythémie essentielle. Néanmoins généralement ils sont plus ou moins toujours masqués par ceux de la maladie qui a causé la polyglobulie secondaire.On remarque :

  • Vertiges.
  • Malaises.
  • Maux de tête (céphalées).
  • Troubles auditifs et oculaires (difficulté à percevoir les sons, acouphènes, bruits anormaux, troubles de la vue, mouches volantes, vision floue, difficultés d'accommodation).
  • Prurit (démangeaisons).
  • Somnolence.

Physiopathologie

Dans la polyglobulie secondaire, l'augmentation est le résultat d'une hypoxie (en anglais hypoxia) qui est l'insuffisance d'oxygénation des tissus, ou bien le résultat de la production exagérée de globules rouges à la suite d'une stimulation de l'érythropoïèse (en anglais erythropoiesis) qui est le mécanisme de formation des globules rouges.

La régulation de l'érythropoïèse est normalement assujettie à une hormone : l'érythropoïétine, qui est une protéine, plus précisément une glycoprotéine qui est synthétisée, fabriquée, par certaines cellules du rein : les cellules juxtaglomérulaires du rein. Contrairement à la polycythémie essentielle au cours de laquelle la production d'érythropoïétine est diminuée, cette dernière est augmentée du fait de l'hypoxémie, c'est-à-dire de la diminution (concentration) en oxygène du sang. Quelquefois l'augmentation de la sécrétion d'érythropoïétine, est le résultat d'une tumeur qui fabrique cette hormone en trop grande quantité. On parle alors de synthèse tumorale d'érythropoïétine.

Examen médical

Labo

Les examens de laboratoire, contrairement à ce qu'il est possible d'observer au cours de la polycythémie essentielle, montrent une quantité de globules rouges normale, mais à l'opposé la quantité c'est-à-dire la masse de plasma est diminuée. Quelquefois la masse plasmatique est normale chez certains patients.

On constate d'autre part, l'absence une hyperleucocytose (absence d'augmentation du nombre de globules blancs) et l'absence d'hyperplaquettose (absence d'augmentation du nombre des plaquettes). Quand on effectue un myélogramme, c'est-à-dire l'étude de la moelle osseuse après prélèvement d'un échantillon de celle-ci, on constate une hyperplasie, c'est-à-dire un excès de développement de la lignée rouge (série érythrocytaire) autrement dit, de toutes les cellules qui finissent par aboutir aux globules rouges mûrs. Le taux sérique d'érythropoïétine, c'est-à-dire la concentration d'érythropoïétine dans la partie liquidienne du sang qui a été débarrassé des globules rouges, des plaquettes et des globules blancs, est élevé.

Cause

Cause

La polyglobulie secondaire peut survenir au cours d'un grand nombre de maladies (liste non exhaustive) :

  • Au cours du tabagisme (en anglais smoking), c'est-à-dire de l'absorption des produits de combustion du tabac surtout quand l'inhalation de la fumée est intense. Ceci entraîne la formation en excès de carboxyhémoglobine (hémoglobine saturée en monoxyde de carbone) susceptible d'aboutir à une polyglobulie secondaire que les spécialistes appellent la polyglobulie du fumeur.
  • Au cours de l'hypoxémie (en anglais hypoxemia), c'est-à-dire de l'insuffisance d'oxygénation du sang, il est possible de voir apparaître une polyglobulie secondaire. Un séjour en altitude élevée, la maladie de Monge (mal des montagnes), entraînent l'apparition d'une polyglobulie secondaire qui fait suite à une hypoxie dont les symptômes sont variés.
  • Au cours des bronchopneumopathies chroniques obstructives BCPO (en anglais obstructive chronic bronchopneumopathies), et d'autres pneumopathies chroniques, plus particulièrement la fibrose pulmonaire, les patients présentent assez souvent une polyglobulie secondaire.
  • Au cours d'une hypoventilation alvéolaire (en anglais alveolar hypoventilation), c'est-à-dire d'une insuffisance de pénétration d'air à l'intérieur des alvéoles pulmonaires dont l'origine est centrale, due à une atteinte de certaines zones du système nerveux central correspondant aux centres permettant de réguler la respiration à l'intérieur du bulbe rachidien, à la suite d'une thrombose (formation d'un caillot). Ce type de maladie concernant le cerveau, peut survenir à la suite d'une inflammation de l'encéphale (encéphalite) par exemple. On constate alors la survenue d'une polyglobulie secondaire. Il en est de même quand un patient présente une obésité très importante, ou un syndrome de Pickwick (en anglais Pickwick syndrome).
  • Au cours de certaines cardiopathies (maladie du coeur) en particulier les cardiopathies congénitales, s'accompagnant de shunt (communication) à l'intérieur du coeur entre la partie droite et la partie gauche. Il peut s'agir également de shunt artérioveineux pulmonaire (communication anormale entre les artères et les veines), et de shunt entre la veine porte et les veines pulmonaires.
  • Au cours de certaines hydronéphroses (en anglais hydronephrosis)​, se caractérisant par une atteinte des vaisseaux du rein (néphropathie vasculaire), ou de certaines maladies endocriniennes (syndrome de Cushing entre autres).
  • La maladie de Gaisböck (en anglais Gaisböck's disease), est une polyglobulie secondaire touchant le plus souvent les hommes sédentaires, appréciant la bonne chère, et caractérisée par une importante élévation de la tension à l'intérieur des vaisseaux, ainsi qu'un nombre anormalement élevé de globules rouges dans le sang (hémoconcentration). De façon générale, on constate au cours de cette pathologie une augmentation de l'hématocrite qui est due à la baisse du volume du plasma, qui est la partie liquidienne du sang dans laquelle baignent les globules rouges, les plaquettes, les globules blancs (leucocytes), ainsi que d'autres éléments : les protéines (anticorps), les sels minéraux, les glucides, et les lipides entre autres. L'hématocrite quant à lui, est le volume occupé par les globules rouges par rapport à la quantité de sang total (globules rouges plus plasma). Il s'exprime en pourcentage. Le plus souvent aucune cause n'est retrouvée en dehors d'une obésité importante. Pour certains spécialistes en hématologie (maladie du sang), le syndrome de Gaisböck fait suite à la prise d'androgènes (hormones mâles). Pour d'autres hématologues (médecins spécialisés de maladie du sang), il s'agit d'une fausse polyglobulie par hémoconcentration (le nombre de globules rouges reste normal mais la quantité de liquide dans lequel ils baignent diminue). Au cours de cette maladie, le patient présente une congestion de la couche des cellules recouvrant l'intérieur de l'estomac (muqueuse gastrique). L'examen clinique du malade montre une élévation de la tension artérielle, et une obésité. Il n'existe pas d'hépatomégalie (augmentation de volume du foie), ni de splénomégalie (augmentation de volume de la rate). La fibroscopie oeso gastro-duodénale (visualisation directe de l'intérieur de l'oesophage, de l'estomac et du duodénum en utilisant un système optique muni d'une source lumineuse), détecte une hyperchlorhydrie, c'est-à-dire une élévation de la concentration en acide chlorhydrique du suc gastrique prélevé dans l'estomac. On constate également une augmentation dans le sang, du taux du glucose (glycémie), et du cholestérol ainsi que celle des protides, et de l'acide urique. L'évolution est péjorative en quelques années, faisant suite à une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque proprement dite, ou à un accident vasculaire cérébral.
  • Au cours des perturbations dans le transport de l'oxygène comme cela survient durant la méthémoglobinémie congénitale (en anglais congenital methemoglobinemia), et la méthémoglobinémie acquise (en anglais acquired methemoglobinemia). D'autres troubles du transport de l'oxygène peuvent également évoluer vers une polyglobulie secondaire, il s'agit entre autres de certaines hémoglobinopathies, thalassémies mineures.
  • Au cours de certaines tumeurs (en anglais tumor) qui sécrètent de l'érythropoïétine, il est possible de voir apparaître une polyglobulie secondaire. C'est le cas par exemple de l'hypernéphrome, l'hémangioblastome (plus rarement), du kyste du rein, ou de l'hépatome.

Traitement

Traitement

Les traitements de la polyglobulie secondaire sont avant tout ceux de l'affection en cause :

  • Il est quelquefois nécessaire d'effectuer des saignées (prélèvement de sang comme cela se fait au cours de l'hémochromatose par exemple) quand on constate une augmentation trop importante de la masse globulaire, c'est-à-dire de l'ensemble des globules rouges.  La saignée est une méthode thérapeutique ayant pour but de retirer une certaine quantité de sang de l'organisme. Dans le passé la saignée était particulièrement utilisée, parfois trop fréquemment. Elle représentait, aux yeux de ceux qui l'employait, les médecins de l'époque une forme thérapeutique existante essentielle. De nos jours, elle est quelquefois utilisée pour plusieurs maladies, et en particulier quand les examens de sang mettent en évidence une hypervolémie, c'est-à-dire une augmentation du volume sanguin du sang circulant. Elle est également utilisée quand un patient présente une polyglobulie surtout faisant suite à une insuffisance respiratoire chronique. Il s'agit d'une affection au cours de laquelle, l'organisme compense l'insuffisance d'apport d'oxygène des organes du corps en fabriquant davantage de globules rouges. Ceci finit par entraîner une augmentation trop importante de la viscosité du sang. Dans ce cas la saignée va permettre de diminuer le nombre de globules rouges, favorisant ainsi leur mobilisation dans la circulation sanguine générale. Parfois la saignée est le premier temps thérapeutique d'une hémodilution. Dans ce cas, on remplace une certaine quantité de volume sanguin, par une quantité équivalente de plasma (après avoir retirer les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes). Ceci a pour avantage de réduire la viscosité exagérée du sang, quand elle est responsable de problèmes circulatoires. Cette dernière peut entraîner l'apparition d'une occlusion veineuse de la rétine entre autres, c'est-à-dire un défaut de passage du sang dans cette partie de l'oeil. Chez certains patients qui doivent subir une intervention avec un risque hémorragique, la saignée va permettre de constituer une réserve. Cette collection de sang récupéré, peut éventuellement après intervention, venir combler un déficit sanguin. Le déroulement de la saignée se fait de la manière suivante : elle se pratique à l'intérieur d'une artère, ou de manière équivalente à la prise de sang, à l'intérieur d'une veine de l'avant-bras. Dans ce cas elle porte le nom de saignée générale. Il est également possible de pratiquer une saignée en posant des ventouses, et en ayant pratiqué au préalable des scarifications (sortes d'entailles de la peau) en posant des sangsues. Dans ce cas, la saignée porte le nom de saignée locale. La quantité de sang prélevé varie entre eux 250 et 500 ml, soit un demi-litre. Ce prélèvement peut s'effectuer en une ou plusieurs étapes, les séances étant alors espacées d'un jour ou deux. 

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