Pneumonie interstitielle

Définition 

La pneumonie interstitielle, appelée également pneumopathie infiltrante diffuse (PID), et pour les formes chroniques fibrose pulmonaire interstitielle, est une maladie pneumologique (concernant l'appareil respiratoire) appartenant à un groupe hétérogène de pathologies des voies respiratoires inférieures (le poumon proprement dit) dont le plus souvent la cause est inconnue et qui se caractérise par une atteinte de type inflammatoire mais également chimique, immunologique et physique de l'alvéole elle-même. C'est essentiellement le tissu interstitiel, c'est-à-dire le tissu compris entre les alvéoles (appelé également tissu de soutien) qui est concerné.
Son évolution se fait spontanément vers la guérison mais quelquefois également vers la fibrose interstitielle.
La fibrose interstitielle a pour conséquence la perte d'élasticité de ce tissu associée à une alvéolite fibrosante, autrement dit l'inflammation des alvéoles se caractérisant par une perte de la capacité de celle-ci à se dilater au moment où l'air pénètre dans les poumons.

On distingue plusieurs variétés de pneumopathie interstitielle (liste non exhaustive) :

  • Les pneumopathies secondaires à l'inhalation de substances polluantes, faisant suite à une infection, à l'absorption de médicaments ou à l'exposition à des agents physiques.
  • Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (dont on ne connaît pas la cause) et qui comprennent la fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumopathie non spécifique, la pneumopathie interstitielle aiguë (ou syndrome d'Hamman Rich), la pneumopathie interstitielle lymphocytaire, la pneumopathie interstitielle desquamative (ou pneumopathie alvéolaire à macrophage ou syndrome de Liebow), la bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique.
  • Les autres pneumopathies interstitielles comprennent l'histiocytose, la collagénose, la vasculite, la sarcoïdose, l'adénopathie angio-immunoblastique, la lymphangioléiomyomatose, le syndrome de Goodpasture, l'hémosidérose pulmonaire essentielle et les pneumopathies interstitielles dont on ne connaît pas la cause.

Classification 

Les pneumopathies interstitielles secondaires comprennent les pneumopathies faisant suite à l'inhalation de substances polluantes provenant de l'air ambiant. Il s'agit de l'alvéolite allergique, appelée également pneumopathie d'hypersensibilité ou pneumopathie à précipitines, caractérisée par une réaction inflammatoire de type allergique apparaissant au niveau des parois de l'alvéole et des bronches suite à l'inhalation répétitive d'antigènes divers (corps étrangers), essentiellement des spores de minuscules organismes ou des protéines provenant des oiseaux. Cette maladie est susceptible d'évoluer vers une pneumopathie interstitielle chronique.

Dans la forme aiguë, cette maladie se manifeste 6 à 8 heures après l'exposition à l'antigène chez un individu qui a déjà été soumis à ce type de pollution. On observe alors l'apparition d'un syndrome pseudo-grippal, c'est-à-dire proche de celui de la grippe, avec des difficultés respiratoires, une toux sèche et quelquefois de la fièvre. Si l'on ausculte le patient, il est possible d'entendre quelques râles fins, mais contrairement à ce que l'on pourrait croire, il n'y a pas d'asthme. Les symptômes sont susceptibles de persister plusieurs jours alors même que le patient ne respire plus l'allergène. L'obstruction des bronches survient rarement en ce qui concerne la forme aiguë et la survenue d'un pneumothorax est également peu probable.

La forme subaiguë est appelée également forme progressive. Elle se caractérise par la survenue de symptômes qui ne sont pas très spécifiques, comme la toux, une expectoration ou des difficultés à respirer. On constate une altération de l'état général du patient et parfois un amaigrissement.

L'alvéolite allergique chronique

  • Au cours de la forme chronique de l'alvéolite allergique (appelé également alvéolite allergique extrinsèque) le patient se plaint de dyspnée (difficultés pour respirer) plus importante que pour les formes précédentes, qui se développe insidieusement et qui est susceptible d'évoluer vers une insuffisance respiratoire tout d'abord de type restrictif, puis obstructif (bronchopneumopathie chronique obstructive) dont l'évolution se fait vers la pneumopathie interstitielle chronique. Les examens de laboratoire mettent en évidence une augmentation du taux des éosinophiles dans le sang uniquement au cours de l'évolution de la maladie et très peu fréquemment au début de la pathologie.
  • Les autres examens de laboratoire mettent en évidence la présence d'anticorps précipitants que l'on appelle des précipitines (variété d'anticorps de type IgG).
  • Les examens complémentaires, et en particulier le lavage bronchoalvéolaire objectivent une augmentation du nombre des lymphocytes (surtout des lymphocytes CD 8), une légère augmentation du nombre des globules blancs (surtout des éosinophiles et des mastocytes). Certains spécialistes en pneumologie dosent la quantité d'immunoglobulines dans le liquide de lavage des poumons.
  • La biopsie des poumons est quelquefois nécessaire pour confirmer le diagnostic (biopsie transbronchique).
  • Il existe un autre examen complémentaire appelé test de provocation respiratoire qui doit être réalisée en milieu hospitalier uniquement s'il existe un doute diagnostique.
  • La radiographie du thorax n'est pas spécifique (opacité micronodulaire ou macronodulaire qui régresse après la cessation de l'exposition). Au cours de l'évolution, la radiographie met en évidence, pour les formes chroniques, une image radiologique de fibrose interstitielle diffuse.
  • Le scanner du thorax est plus intéressant que la radiographie simple du thorax. En effet, cette imagerie médicale permet de visualiser des micronodules centrolobulaires flous et une hyperclarté en mosaïque caractéristique.
  • L'étude de la fonction respiratoire permet de mettre en évidence, à la phase aiguë, des troubles respiratoires de type restrictif s'accompagnant d'une baisse de la diffusion du monoxyde de carbone. On constate également assez fréquemment une obstruction des bronches distales.
  • L'alvéolite allergique extrinsèque est quelquefois confondue avec une pneumonie, surtout quand celle-ci est de nature virale ou liée à un mycoplasme, une psittacose, sarcoïdose, une aspergillose, une pneumoconiose, une mopathie interstitielle chronique (maladie de Wegener ou syndrome d'Hamman Rich).
  • Le traitement de cette maladie comporte bien évidemment l'évitement de l'exposition à l'antigène responsable de la survenue de cette pathologie pneumologique et l'administration de corticoïde sous forme de PREDNISONE.
  • La prévention passe par le port d'un masque qui filtre les poussières surtout en milieu professionnel. Voir également les textes sur la pneumopathie du fermier et la mycotoxicose pulmonaire.

Les pneumoconioses sont d'autres variétés de pneumopathie interstitielle secondaire, surtout en ce qui concerne l'asbestose, la silicose et la bérylliose (voir ces termes dans l'encyclopédie médicale Vulgaris).

Certaines pneumopathies interstitielles secondaires sont le résultat d'exposition à des gaz toxiques, des aérosols toxiques, des fumées, des vapeurs, de l'oxygène à forte concentration, de l'anhydre sulfureux, les oxydes d'azote, du chlore, du Pyrèthre, du toluène, des huiles utilisées par les cuisiniers, certains herbicides (paraquat), des oxydes métalliques (tout particulièrement le cuivre, le  cadmium, la fonte, le fer), des hydrocarbures, du mercure, du vinyle, du polyvinyle, des fibres synthétiques (telles que l'acrylique, le nylon, les polyesters, etc. )

D'autres pneumopathies interstitielles secondaires sont le résultat d'infections, dues à n'importe quel germe. Elles sont susceptibles d'entraîner l'apparition d'une pneumopathie interstitielle chronique,  tout particulièrement si elles surviennent au cours de la grippe et des affections par Cytomegalovirus. Les mycoses, les tuberculoses miliaires, les rickettsioses, les filarioses, les affections à Pneumocystis, à legionella, à mycoplasmes, sont susceptibles d'entraîner des pneumopathies interstitielles.

La fibrose pulmonaire idiopathique

  • Elle se caractérise par une inflammation diffuse, généralement associée à une perte d'élasticité plus ou moins importante du tissu interstitiel des poumons, se caractérisant également par une atteinte des parois des vaisseaux des poumons.
  • Cette pathologie survient chez les individus autour de l'âge de 60 ans, dans les deux sexes. Il semble exister une propension dans certaines familles.
  • Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique sont une dyspnée (difficultés respiratoires), une toux sèche, une asthénie et une perte de poids qui survient quelquefois à la suite d'une affection par un virus.
  • L'évolution se fait, comme dans un grand nombre de pathologies pulmonaires, vers un syndrome restrictif et une hypoxémie d'exercice, autrement dit une diminution de la possibilité du passage de l'air à l'intérieur des poumons et consécutivement une diminution de l'oxygénation du sang et donc des tissus. Il arrive également que cette pathologie évolue vers une accentuation de la tension artérielle au sein des poumons avec cyanose et hippocratisme digital (voir ce terme dans l'encyclopédie médicale Vulgaris).
  • La radiographie, au cours de cette maladie, montre des opacités infiltrantes diffuses.
  • La tomodensitométrie, c'est-à-dire le scanner,met en évidence des images de verre dépoli qui sont associées à des réticulations intralobulaire.
  • Le lavage broncho-pulmonaire met en évidence la présence de certains globules blancs (neutrophiles et macrophages) en nombre important.
  • Il est quelquefois nécessaire de pratiquer une biopsie du poumon pour mettre en évidence le  diagnostic. Celle-ci montre des zones en rayons de miel qui sont constitués de kystes aériens fibreux remplis de mucus et de polynucléaires neutrophiles.

La pneumopathie interstitielle non spécifique est comparable à la fibrose pulmonaire idiopathique avec néanmoins pour différence une meilleure réponse thérapeutique (corticoïde et immunosuppresseur) et surtout une évolution meilleure avec un pronostic vital également meilleur.

La pneumopathie interstitielle aiguë ou syndrome d'Hamman Rich

  • Elle se caractérise par une détresse respiratoire aiguë s'accompagnant d'une élévation de la température, de difficultés respiratoires et de toux.
  • La radiographie du thorax met en évidence une opacification diffuse bilatérale des espaces aériens.
  • Le diagnostic de pneumopathie interstitielle aiguë ou syndrome d'Hamman Rich est confirmé grâce à la biopsie du poumon qui met en évidence des lésions des alvéoles.
  • Chez certains patients, il est nécessaire de mettre en place une ventilation assistée.
  • L'évolution de cette pathologie est péjorative en 1 à 2 mois pour 1 patient sur 2.

La pneumopathie interstitielle lymphocytaire

  • Elle se caractérise par la pénétration d'une variété de globules blancs que l'on appelle des lymphocytes polyclonaux, en particulier des lymphocytes T. et B.
  • Elle s'observe essentiellement chez l'enfant et le plus souvent elle est associée à une perturbation de la fabrication des protéines par l'organisme, notamment une gammapathie (voir ce terme dans l'encyclopédie médicale Vulgaris).
  • Quelquefois, on constate également une infection par le virus de l'immunodéficience humaine.

La pneumopathie interstitielle desquamative, appelé également pneumopathie alvéolaire à macrophages ou syndromes de Liebow

  • Elle se caractérise par une inflammation pulmonaire chronique avec la pénétration diffuse du tissu situé entre les alvéoles par des lymphocytes, des plasmocytes, et quelquefois des éosinophiles (variétés de globules blancs).
  • Ce type de pneumopathie se manifeste par une dyspnée (difficultés pour respirer) et s'observe essentiellement chez les fumeurs de cigarettes âgés de 30 à 45 ans.
  • Le pronostic de cette maladie pulmonaire est bon à condition que le sujet arrête de fumer.
  • Le traitement par corticoïdes semble également améliorer le pronostic.

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