Périostite

Physiopathologie

La leontiasis ossea (ou ossium) est une ostéose (maladie du tissu osseux ne s’accompagnant pas d’une inflammation) hypertrophiante (augmentation de volume du tissu osseux) se rencontrant des deux côtés de l’organisme, et dont le développement se fait lentement sur les os du visage, et surtout sur le maxillaire supérieur (mâchoire supérieure). Cette affection osseuse donne au malade un aspect léonin (de lion).

La leontiasis ossea correspond le plus souvent à une forme localisée de dysplasie fibreuse des os (modification de la morphologie du tissu osseux) secondaire à des perturbations dont on ne connaît pas l’origine avec exactitude. Cette maladie peut déclencher des problèmes de marche, à l’origine de sa découverte. Elle peut s’associer à une déformation d’un membre et être mise en évidence lors d’une fracture. Elle peut également être secondaire à un traumatisme minime. Ce sont quelquefois les douleurs qui forcent le malade à consulter. Les douleurs sont sourdes et siègent le plus souvent dans le fémur et le tibia. Elles apparaissent quand on appuie dessus (pression locale). Il existe quelquefois un allongement (relatif) de la jambe du côté atteint. En ce qui concerne les os de la face, il existe une compression des nerfs crâniens (nerfs issus de l’encéphale) et tout particulièrement du nerf optique. Il associe parfois une infection des vertèbres susceptible d’entraîner des problèmes de statique du rachis (colonne vertébrale). Le laboratoire montre une augmentation des phosphatases alcalines (enzymes). Le pronostic de cette maladie est relativement bon lorsqu’elle touche uniquement les os des membres. Il peut néanmoins apparaître des fractures à répétition.

Le traitement a pour objet de lutter contre les déformations dues aux fractures mais également contre le risque de récidive en employant des greffes ou du matériel de synthèse. Quand les fractures se répètent, se pose alors un problème thérapeutique. Quand l’atteinte porte sur la base du crâne, une surveillance neurologique est nécessaire ainsi qu’une étude régulière du fond de l’oeil. Il est parfois nécessaire de libérer le nerf optique chirurgicalement au moins sur trois de ses faces. Pour certains chercheurs (Derome et Visot), il est parfois nécessaire d’envisager des interventions préventives quand les nerfs optiques sont entourés par le processus de déformation osseuse. Plus récemment, il a été proposé l’utilisation de pamidronate chez l’adulte. Cette molécule serait à l’origine d’une amélioration des lésions osseuses et d’une baisse des phosphatases alcalines.