Pemphigus

Définition

Définition

Le pemphigus est une maladie dermatologique rare attaquant la peau ou les muqueuses avec des lésions à type de bulles ou de croûtes.

Généralités

Initialement, ce terme désigne un problème de la peau, la bulle.

Progressivement, il a été employé pour les dermatoses se caractérisant l'apparition de bulles à l'intérieur de l'épiderme (couche superficielle de la peau).

Actuellement, on distingue le pemphigus vrai et les pemphigoïdes.

Classification

On distingue différents types de pemphigus :

  • Le pemphigus vulgaire qui commence par l'apparition de bulles sur les muqueuses (couche de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air) et tout particulièrement celles de la bouche. La rupture relativement rapide des bulles est suivie par une perte de substance superficielle appelée érosion. Celle-ci est particulièrement douloureuse, et la pluspart du temps entrave l'alimentation. Le pemphigus apparaît quelquefois au niveau de la poitrine, des membres et du visage. Ses localisations rares, se caractérisent par une absence de prurit (démangeaison) précédant la sortie des bulles
  • Le pemphigus foliacé plus rare que le précédent, évolue en deux phases. Tout d'abord l'apparition de petites bulles généralement molles au niveau du visage, envahissant progressivement la poitrine et le dos. Puis ces bulles disparaissent et sont remplacées par de grandes plaques rouges qui desquament (tombent) sous forme de grands lambeaux cutanées constituant la deuxième phase de cette variété de pemphigus

Symptômes

Physiopathologie

Le terme de pemphigoïde regroupe l'ensemble des dermatoses se caractérisant par des bulles différentes du pemphigus vrai.

C'est le cas des phlyctènes (sortes de vésicules situées sous la peau et remplies de liquide transparent) appelées plus couramment ampoules ou cloques

La caractéristique des pemphigoïdes bulleux est leur volume généralement plus élevé que celui du pemphigus.

 

 

Cause

Cause

Il s'agit d'une infection rare, dont on ne connaît pas la cause avec certitude, mais pour laquelle on évoque une réaction auto-immune (l'individu fabrique des anticorps contre ses propres tissus, et dans ce cas, contre sa propre peau).

La prise de médicaments pourrait être à l'origine de l'apparition du pemphigus.

Les molécules incriminées sont les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, la D-pénicillamine.

Les facteurs héréditaires, mis en évidence par la fréquence plus élevée de cette affection dans certaines populations, ont également été mis en cause.

Traitement

Traitement

Autrefois mortel, le pemphigus est actuellement guéri par l'administration de médicaments adaptés.

  • Ouverture des bulles.
  • Bains à base d'antiseptiques.
  • Administration de corticostéroïdes (cortisone) pendant une période pouvant aller de 6 mois à un an.
  • Les immunosuppresseurs tels que la cyclosporine sont parfois utilisés.
  • Certains médecins pratiquent également la plasmaphérèse, technique qui permet de prélever du plasma (liquide contenu dans le sang) chez un donneur de sang ou chez un malade.

Évolution

Évolution

Après le traitement l'évolution est variable selon les individus.

On n'observe quelquefois aucune rechute mais certains patients nécessitent des doses continuelles de corticoïdes sans lesquels ils risquent de récidiver.