Pemphigus brésilien

Définition

Définition

Variété de dermatoses (maladie de peau) survenant chez l’enfant, le pemphigus foliaceus ou foliacé s’observe essentiellement au Brésil.

Généralités

Terme employé pour désigner les dermatoses se caractérisant par des bulles apparaissant à l’intérieur de l’épiderme (couche superficielle de la peau).

Symptômes

Symptômes

Les bulles au cours du pemphigus foliacé sont très importantes, très vastes et largement décollées. On constate la présence d’ulcérations (perte de substance cutanée) puis de pustules (croûtes contenant du pus), de formations végétantes (fabrication supplémentaire de tissu cutané, bourgeonnement)

Examen médical

Examen physique

Le signe de Nikolsky est positif. Ce signe permet de mettre évidence le décollement de la peau saine par simple frottement.De petits lambeaux de peau tombent (exfoliation)On constate quelquefois la présence d’une érythrodermie. Il s’ agit de l’ensemble de symptômes se caractérisant par la présence d’une rougeur (érythème) due à une inflammation de la peau, localisée ou très étendue, s’accompagnant d’une exfoliation (desquamation) apparaissant en même temps que l’érythème, persistant plusieurs semaines, plusieurs mois et quelquefois plus.

Cause

Cause

Cette pathologie est due à un dérèglement des défenses immunitaires de l’enfant de type auto-immun (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Le mécanisme n’est pas connu avec précision pour l’instant.

Traitement

Traitement

De traitement est celui du pemphigus vulgaire c’est-à-dire qu’il utilise la corticothérapie au long cours (cortisone) sur de longues périodes, tout d’abord à forte dose puis rapidement dégressive ensuite interrompue 1 jour sur deux.Certaines équipes emploient les échanges plasmatiques et des immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide. Un immunosuppresseur est un médicament destiné à diminuer les capacités de défense de l’organisme.

Évolution

Évolution

Progressivement l’enfant présente une altération très importante de son état général. L’ évolution est généralement péjorative.