Définition
Définition
La papulose atrophiante maligne, est une affection très rare se caractérisant au départ par l'apparition de petites papules hémisphériques rose pâle, sur les membres supérieurs et sur le tronc.
Ces papules ont pour caractéristique de se creuser en leur centre, de devenir blanches et gaufrées, et d'apparaître par poussées sur quelques semaines, voire quelques mois.
Historique
Pathologie étudiée par R Degos, J Delort et R Tricot en 1942.
Symptômes
Symptômes
- Le patient qui ne présente pas d'élévation de la température (il est apyrétique), ressent brutalement une douleur abdominale qui survient sur un mode aigu (sur une courte période).
- Cette symptomatologie douloureuse est due à une péritonite (inflammation du péritoine), elle-même due à une perforation dont l'évolution est péjorative en quelques jours.
Physiopathologie
L' examen des viscères, montre un semis de petites taches de coloration jaunâtre, identiques aux papules cutanées.
L' examen histologique (des cellules composant ces papules) des lésions, montre qu'il s'agit de perturbations vasculaires locales très importantes, sources de thrombose (troubles de la coagulation à l'origine de minuscules caillots sanguins).