Ostéosarcome

Définition

Définition

Tumeur maligne du tissu osseux : la plus fréquente des tumeurs malignes osseuses primitives (non dues à une métastase provenant d’un autre cancer).

Généralités

Ce type de tumeur survient essentiellement chez l’enfant et l’adolescent.

Classification

On décrit habituellement trois types d’ostéosarcome selon le point de départ de la tumeur :

  • Ostéosarcome central ou myélogène dû au développement anarchique des cellules de la moelle osseuse
  • Ostéosarcome périphérique ou périostéal qui se développe à partir des diaphyses (partie moyenne des os) et de la face profonde du périoste
  • Ostéosarcome parostéal dont la source se situe à la face externe du périoste (membrane fibreuse située à la périphérie de l’os, participant à sa croissance et à sa vascularisation).
  • Une autre classification de l’ostéosarcome est élaborée en fonction de la tendance destructrice ou constructrice (selon que la tumeur détruit ou construit du tissu osseux) de la tumeur. C’est ainsi que l’on décrit des sarcomes ostéolytiques ou ossifiants. Les équipes médicales spécialisées en orthopédie préfèrent classer les ostéosarcomes en groupes:

  • Le groupe I comprend le sarcome ostéoblastique.
  • Le groupe II comprend les sarcomes à tendance ostéoïde mais dont la structure est composée également de tissus chondroïde (ayant l’aspect du cartilage) ou anaplasique. Ce type de sarcome est plus fréquent et son évolution plus péjorative.
  • Le groupe III comprend les formes anaplasiques dont l’évolution est sévère.
  • Le groupe IV comprend les formes particulières c’est-à-dire les ostéosarcomes ostéoblastiques particulièrement différenciés.
  • Le terme ostéoïde désigne tout ce qui est en rapport ou qui rappelle le tissu osseux. Entre autres, (le terme est utilisé pour désigner la bordure de la partie située en périphérie des travées osseuses que l’on observe histologiquement (étude des cellules au microscope) sur un échantillon de tissu osseux provenant d’un os ostéomalacique. L’os ostéomalacique est le résultat d’une affection se caractérisant par un ramollissement général du squelette dû soit à une carence en calcium et en phosphore, soit à une carence en vitamine D2. On parle par exemple d’ostéomalacie de l’enfant, ou rachitisme. Ce terme est également utilisé pour désigner une variété de tumeur, la tumeur ostéoïde, qui est généralement diffuse, envahissant un nombre plus ou moins important d’organes et constituée d’un squelette de cellules grêles pénétrées elles-mêmes par des granulations de nature calcaire. L’étude histologique de cette variété de tumeur met en évidence la présence, entre les travées, de cellules de forme ronde ou en fusée comparables aux cellules sarcomateuses. Habituellement, le tissu osseux se caractérise par la présence d’ostéoblastes (cellules construisant le tissu osseux). Au cours de la tumeur ostéoïde, on ne rencontre pas d’ostéoblastes.Le terme anaplasie désigne le phénomène au cours duquel certaines cellules, entrant dans la composition des tissus, perdent leurs caractères propres et changent anormalement de structure. Néanmoins, l’anaplasie se caractérise par une absence d’évolution de ces cellules vers des cellules d’origine.

    Symptômes

    Symptômes

    Généralement la tumeur se développe sur la partie moyenne des os longs, au voisinage d’une articulation, principalement le genou ou l’épaule. Dans ce cas, ce sont le fémur, le tibia et l’humérus qui sont atteints par la tumeur.L’ostéosarcome a tendance à s’étendre relativement rapidement aux tissus osseux voisins, en détruisant ceux-ci.Les jeunes patients présentent une tuméfaction (augmentation de volume) apparaissant localement et s’accompagnant d’une inflammation associée à une douleur.Une fracture inexpliquée est quelquefois le seul symptôme révélant l’ostéosarcome. Il sagit d’une fracture pathologique, c’est-à-dire survenant spontanément ou après un choc minime.

    Examen médical

    Examen complémentaire

    La radiographie permet de poser le diagnostic.Les prélèvements (biopsies) effectués sur l’os pathologique (malade) permettent de procéder à l’étude histologique (examen des cellules au microscope) de la tumeur. Les examens complémentaires comprennent également la recherche de métastases éventuelles, essentiellement au niveau des poumons.

    Cause

    Cause

    On ne connaît pas avec précision l’étiologie (l’origine) de l ostéosarcome. La maladie osseuse de Paget, faisant intervenir un processus cancéreux, semble être une des causes de survenue d’ostéosarcome.

    Traitement

    Traitement

    La chimiothérapie (utilisation de médicaments anticancéreux) associée à l’ablation chirurgicale de la tumeur la plus large possible sont les bases du traitement efficace de l’ostéosarcome.La difficulté réside dans le fait de conserver la plus grande partie du membre atteint de façon à faciliter la pose d’une éventuelle prothèse de l’articulation.Dans quelques rares cas, l’amputation est nécessaire. Elle est réservée aux tumeurs de volume important et aux récidives.

    Évolution

    Évolution

    L’ évolution se fait vers l’augmentation de volume de la tumeur provoquant des douleurs plus intenses.