Noevus kystiques pilosébacés disséminés

Définition

Définition

Les noevus kystiques pilosébacés disséminés, désignent la présence de kystes au niveau du tronc et des zones axillaires, touchant semble-t-il préférentiellement l'homme.

Ces kystes qui sont de dimensions variables peuvent aller de la grosseur d'un grain de semoule à un petit pois, ils contiennent de la graisse, et sont situés à l'intérieur ou en dessous de la peau.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'un noevus kystique pilosébacé disséminé sont :

  • Le plus souvent les stéatoscystomes apparaissent multiples, bien délimités, situés soit en profondeur, soit uniquement dans le derme (couche moyenne de la peau).
  • Leur contenu est le plus souvent huileux.
  • Leur consistance est quelquefois élastique, quelquefois ferme.
  • On constate parfois la présence d'un petit orifice central.

 

Physiopathologie

La poche de graisse se développe à partir du canal qui transporte le sébum en provenance de la glande sébacée. Lever a permis grâce à sa classification, de désigner les sébocystomes comme des hamartomes sébacés, qui sont des sortes de tumeurs constituées par une malformation due à une anomalie dans la genèse d'un organe ou d'un tissu avant la naissance, elles portent aussi le nom de dysembryoplasieGrâce au microscope, on remarque de petites zones dont la disposition anarchique n'empêche pas un aspect normal, mais dont le fonctionnement, lui, est aberrant.

En dehors de la pachyonychie, la sébocystomatose est dûe à une anomalie génétique transmise selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que la descendance ait la maladie). Il existerait parallèlement, un dérèglement endocrinien (hormonal) se caractérisant par un rôle probable anormal les androgènes (hormones mâles). Les stéatoscystomes multiples, se rencontrent quelquefois dans la pachyonychie congénitale il s'agit d'une maladie héréditaire transmise suivant le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents présente l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Ce syndrome se rencontre chez le nouveau-né, chez l'enfant en bas âge, et se caractérise par une hyperkératose, c'est-à-dire une augmentation d'épaisseur de la couche des cellules constituant l'épiderme, et contenant de la kératine. L'épiderme est la couche de cellules la plus superficielle de la peau. Cette pathologie fait partie des kératodermies

Traitement

Traitement

Les traitements d'un noevus kystique pilosébacé disséminé sont :

  • Les équipes médicales préfèrent s'abstenir de proposer un traitement médicamenteux.
  • Dans quelques cas seulement il est nécessaire d'intervenir chirurgicalement quand cela est possible en retirant en entier les kystes graisseux.
  • L'utilisation de la vitamine A n'a pas donné les résultats escomptés. 

Évolution

Évolution

Les sébocystomes s'accompagnent rarement de pus mais seulement de douleurs, et quelquefois d'une fistulisation (communication de la poche de graisse avec l'extérieur). Il persiste le plus souvent longtemps