Neuroblastome

Définition

Définition

Le neuroblastome, appelé sympathoblastome ou sympathome, est un type de cancer infantile qui prend naissance dans les cellules nerveuses immatures (neuroblastes) du système nerveux sympathique, et plus particulièrement de la glande médullo surrénale, ou de la chaîne sympathique para vertébrale qui s'observe essentiellement chez l'enfant de moins de cinq ans.

Généralités

Le neuroblastome est une tumeur qui a pour caractéristique de sécréter des catécholamines (adrénaline, noradrénaline). 

Le terme ganglioneuroblastome quant à lui désigne une tumeur du système sympathique, qui se caractérise par des cellules présentant une différenciation histologique entre le neuroblastome et le ganglioneurome, qui est une tumeur bénigne de l'adulte.

Ainsi, le neuroblastome ne doit pas être confondu avec le ganglioneuroblastome.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes sont variables selon la localisation du neuroblastome (liste non exhaustive) :

  • Douleurs diffuses.
  • Affaiblissement musculaire.
  • Paralysie des membres inférieurs (paraplégie) dans certains cas seulement.
  • Diarrhée (due à l'excès de sécrétion des catécholamines).
  • Transpiration.
  • Dyspnée (essoufflement).
  • Pâleur.
  • Irritabilité
  • Hypertension artérielle.
  • Incontinence urinaire

Quand le neuroblastome se situe au niveau cérébral, le patient présente :

  • Une ataxie (incoordination des mouvements).
  • Des myoclonies (contraction désordonnée des muscles).
  • Quelquefois des mouvements oculaires désordonnés portant le nom de opsoclonie-myoclonie.

Physiopathologie

L'esthésio-neuroblastome (en anglais aesthesioneu-roblastoma, -cytoma, -epithelioma) est une tumeur maligne (cancéreuse) très rare se développant essentiellement chez l'enfant ou l'adulte jeune, au niveau de la muqueuse nasale (couche de cellules recouvrant l'intérieur des cavités du nez). Ce type de tumeur est constituée de cellules qui n'ont pas évoluées depuis l'embryon, ou qui sont redevenues des cellules ressemblant à celles de l'embryon (cellules embryonnaires). Cette zone de l'embryon porte le nom de placode olfactive. Il s'agit d'une modification des éléments olfactifs nerveux de la muqueuse nasale. L'esthésio-neuroblastome siège essentiellement au sein d'une fosse nasale à sa partie supérieure. Dans certains cas, elle concerne même le nerf olfactif.

Des anomalies génétiques ont été mises en évidence chez certains patients présentant ce type d'affections otorhinolaryngologiques. Il s'agit d'une perte sur le chromosome 3p et un gain sur le chromosome 17qIl est nécessaire de différencier, le caractère histologique (selon les cellules qui composent la tumeur cancéreuse) :

  • L'esthésioneuro-épithéliome.
  • L'esthésio-neurocytome.

Il s'agit de deux variétés de tumeurs regroupées par certains spécialistes oncologues (spécialistes en cancérologie) sous le terme d'esthésio-neuroblastomes.

Les patients présentent :

  • Une obstruction nasale.
  • Des épistaxis (écoulement de sang par le nez).

L'évolution de l'esthésio-neuroblastome est péjorative. En effet il s'agit d'une tumeur ayant tendance à récidiver localement et à métastaser c'est-à-dire à envoyer des cellules au-delà du foyer cancéreux de départ, essentiellement vers le squelette, les méninges, les ganglions et les poumons.

Le traitement nécessite une intervention chirurgicale suivie d'un traitement radiothérapique (utilisation des rayons X pour lutter contre les cellules cancéreuses). Chez certains patients il est également utile de procéder à une chimiothérapie (utilisation de médicaments anticancéreux) pour diminuer le volume de la tumeur avant intervention.

Examen médical

Examen physique

L'examen du jeune patient montre le plus souvent :

  • Une masse palpable quelquefois.
  • Une hépatomégalie progressive (augmentation du volume du foie). Quand cette augmentation hépatique existe ou en moment de la naissance il s'agit du syndrome de Pepper.
  • La présence de pétéchies (petites taches rouges violettes) et quelquefois même un hématome du visage (autour des yeux) s'accompagnant pas d'une exophtalmie (sortie des globes oculaires de leur logement). Ces symptômes font partie de la tumeur de Hutchinson.

Labo

  • Les analyses de sang mettent quelquefois en évidence une anémie ou une thrombopénie (diminution du nombre des plaquettes).
  • Les analyses d'urine objectivent un taux de catécholamines (adrénaline noradrénaline) et d'acide vanylmandélique élevé.
  • Le dosage de l'énolase neurone spécifique (NSE) montre des variations du taux dont la normale est inférieur à 2,5 nanogrammes par millilitre ou picrogrammes par litre. Les dosages répétitifs d'énolase permettent de suivre l'évolution de la maladie sous traitement.

Examen complémentaire

Les examens complémentaires pour un neuroblastome sont  :

  • L'échographie.
  • La tomodensitométrie.
  • L'imagerie par résonance magnétique nucléaire c'est-à-dire l'I.R.M. permettent de mettre évidence la tumeur et éventuellement les métastases. 
  • La scintigraphie qui utilise le métha-iodo-benzyl-guanidine à l'iode 123 semble être un des meilleurs examens pour visualiser l'extension de la tumeur? et surtout pour bien cermer l'évolution du neuroblastome. Cette technique par rapport à l'I.R.M, semble meilleure.

Cause

Cause

Il a été retrouvé, chez certains enfants, grâce à l'analyse de l'ADN, des anomalies du bras court du chromosome numéro 1 (locus1p36.3-36.2).

Traitement

Traitement

Le traitement d'un neuroblastome fait appel à l'ablation chirurgicale de la tumeur qui doit avoir lieu quand cela est possible avant l'âge d'un an.

  • Une radiothérapie (utilisation des rayons X comme traitement).
  • Une chimiothérapie dans les formes avancées, sont utiles.

Les techniques plus récentes font appel à des greffes de cellules souches hématopoïétiques (cellules permettant la fabrication du sang) avec ablation de la moelle osseuse. Elles sont en cours d'examen.

Évolution

Évolution

L'évolution de cette affection ORL peut se faire vers un envahissement par la tumeur maligne, des sinus para-nasaux, de l'ethmoïde et de la base du crâne.

Le pronostic n'est pas favorable dans l'ensemble, mais variable selon les cas.

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