Myopathie de l'enfant (généralités)

Grec : mus : muscle et pathê : affection.

Définition 

Terme désignant de manière générique les affections du système musculaire de l'enfant entraînant un déficit à ce niveau. Le plus souvent, le terme de myopathie est pris dans le sens plus étroit de myopathie primitive progressive. Appelée également dystrophie musculaire progressive ou encore myopathie atrophique progressive, cette affection est une maladie musculaire primitive au cours de laquelle on constate une dégénérescence des muscles dont l'évolution est progressive et dont la nature est familiale et héréditaire.

Généralités 

Toutes les myopathies n'apparaissent pas au même âge. Certaines affections des fibres musculaires concernent l'enfant et sont généralement (pour la plupart) de nature dégénérative. La plus fréquente des myopathies dégénératives est la myopathie de Duchenne qui est transmise par les femmes et qui n'atteint que les garçons dès l'âge de 2 ans. Citons également la myopathie de Becker dont l'apparition est plus tardive.

Épidémiologie 

Ces affections sont relativement fréquentes et se présentent sous des formes très variées.

Classification 

Voici quelques exemples de myopathie (héréditaire ou congénitale) :

  • Myopathie de Duchenne de Boulogne
  • Myopathie de Steinert
  • Myopathie d'Erb (myopathie des ceintures)
  • Myopathie de Landouzy-Déjerine
  • Myopathie congénitale (dystrophie musculaire progressive)
  • Myopathie endocrinienne liée à un dérèglement de sécrétion de certaines hormones (thyroïde, glandes surrénales)
  • Myopathie mitochondriale
  • Myopathie (dystrophie) oculo-laryngée
  • Myopathie à bâtonnets
  • Myopathie centronucléaire
  • Myopathie congénitale avec inclusion
  • Myopathie myotubulaire liée à l'X
  • Myopathie avec surcharge en desmine
  • Myopathie multicore disease

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