Définition
Définition
Le merkelome, appelé également tumeur de Merkel, carcinome neuroendocrine cutané, est un cancer de la peau qui se développe à partir des cellules de Merkel.
Cette dermatose (maladie de peau), est rare et survient le plus souvent après l'âge de 60 ans, avec une légère prédominance féminine, et concernant essentiellement la race blanche.
Symptômes
Physiopathologie
Il s'agit de nodules dont la coloration tire sur le blanc ou le violet, parfois sur le brun, situés dans la peau, ou sous la peau, et dont la croissance est lente. Quelquefois ils sont recouverts de minuscules vaisseaux, situés sous la peau que l'on appelle des télangiectasies qui siègent sur les zones de peau qui sont exposées au soleil.
La tumeur est retrouvée au niveau du cou et de la tête le plus souvent, puis ensuite au niveau des extrémités. Quand la tumeur siège au niveau du pied, le pronostic n'est pas bon.
Examen médical
Examen complémentaire
La biopsie permet de poser le diagnostic avec certitude.
Pour les spécialistes en biologie, le diagnostic repose sur l'étude microscopique électronique de l'immunomarquage, mettant en évidence un double composant épithélial (cytokératine, EMA), et neuroendocrine en particulier bronchique, chromogranine, synaptophysine.
Cause
Cause
On a constaté certains facteurs favorisant le merkelome :
- L'exposition au soleil.
- Un contexte d'hémopathie (leucémie).
- Un autre cancer, ou une immunodépression, par exemple à la suite d'une transplantation.
Traitement
Traitement
Le traitement nécessite une intervention chirurgicale.
Évolution
Évolution
Les récidives locales sont fréquentes.
Certains patients présentent également des métastases ganglionnaires dont l'évolution est péjorative.
Diagnostic différentiel
Cette variété de tumeur ne doit pas être confondue avec une métastase, d'une autre tumeur neuroendocrine.