Méningocèle

Définition

Définition

Le méningocèle constitue une malformation de nature congénitale, due à l'absence de la fermeture de la colonne vertébrale.

Cette malformation se caractérise par l'apparition, directe sous la peau, des méninges.

Symptômes

Physiopathologie

Le méningocèle est susceptible de se compliquer en myéloméningocèle, c'est-à-dire que la moelle épinière apparaît aussi sous la peau. Cette malformation est grave car, le plus souvent, elle aboutit à une paralysie des membres inférieurs.

Plus précisément le myéloméningocèle est une forme de spina bifida. Ce mot, qui signifie épine fendue en deux, désigne une malformation d’origine congénitale de la colonne vertébrale, entraînant l’absence de soudure de la partie arrière (arc postérieur, et apophyse épineuse) d’une ou plusieurs vertèbres, laissant un espace plus ou moins important à travers lequel le contenu de la colonne vertébrale est susceptible de faire saillie (hernie prenant la forme d’une tumeur).

Autrement dit, le méningocèle est une saillie des méninges recouvertes par la peau à travers le crâne, ou la colonne vertébrale. Cette saillie est le résultat d'une malformation congénitale de la colonne vertébrale. D'autre part, le méningocèle est l'une des formes du spina bifida dont ils représentent 10 % des cas, il s'agit d'une malformation embryologique, qui survient au cours des quatre premières semaines de la grossesse. C'est une fermeture anormale ou incomplète du tube neural, qui deviendra le futur système nerveux central de l'individu à la naissance.

  • Voir la formation du canal neural au 21ème jour sur une coupe transversale de la plaque neurale.
  • Voir un embryon de 25 jours.
  • Voir un embryon de 20 mm de sept semaines.
  • Voir le développement embryonnaire de l'encéphale humain.

Quelquefois le méningocèle est découvert au moment de la naissance. Il peut également être diagnostiqué durant la grossesse et ceci grâce à l'échographie. On constate alors la présence d'une tuméfaction molle qui n'entraîne aucun symptôme douloureux, et dont la taille est plus ou moins importante. Cette tuméfaction contient du liquide céphalo-rachidien, elle est située généralement en bas du dos. Le patient ne présente par ailleurs aucun symptôme ni déficit du système nerveux central.

Examen médical

Technique

Grâce au scanner il est possible d'analyser et de mesurer la masse.

Il objective l'absence de soudure des arcs des vertèbres ou éventuellement de l'os occipital qui est l'os situé au bas du crâne en arrière.

Traitement

Traitement

Le traitement du méningocèle est uniquement chirurgical. Il consiste à procéder à l'ablation de la hernie méningée. 

L'intervention chirurgicale doit être réalisée très tôt afin d'éviter un éventuel risque de survenue de myélocèle, qui est une saillie de la moelle épinière à l'extérieur de la colonne vertébrale.

Cette malformation est quelquefois responsable des handicaps avec séquelles neurologiques entre autres.