Définition
Définition
La maladie ou syndrome de Little est une affection neurologique de sévérité variable, entrant dans le cadre des encéphalopathies infantiles, et se caractérisant par une paralysie plus ou moins importante des deux membres supérieurs ou inférieurs (paraplégie) de type spasmodique, qui apparaît dès les premiers mois de la vie chez les enfants présentant une anoxie (difficulté respiratoire), et une ischémie (insuffisance d'apport sanguin) des tissus nerveux, lors d'un accouchement difficile.
Généralités
Les enfants atteints parla maladie ou syndrome de Little sont appelés infirmes moteurs cérébraux ou IMC.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie ou syndrome de Little sont :
- Vers l'âge de six mois, les parents notent une diminution du tonus, essentiellement au niveau de la colonne vertébrale.
- L'enfant ne tient pas bien sa tête et présente une rigidité des membres inférieurs, accompagnée d'une diminution de la possibilité de mobiliser les membres (motilité). Quelquefois, ce sont les membres supérieurs qui sont atteints.
- Dans certains cas, l'enfant est normal jusqu'à huit ou neuf mois, âge auquel quelques signes apparaissent :
- Difficultés à relever la tête quand il est couché sur le ventre.
- Difficultés à se retourner sur le ventre.
- Impossibilité de se soutenir sans appui des mains et du dos.
- En ce qui concerne le psychisme, l'intelligence est conservée dans les formes mineures et de gravité moyenne.
- Quelques cas d'épilepsie ont été rapportés, et la scolarité est marquée par un retard essentiellement au cours préparatoire, et pendant les classes élémentaires. Elle touche spécifiquement la lecture et l'écriture.
- En ce qui concerne les formes sévères, l'épilepsie est plus fréquente (10 à 20 % des cas), et l'intelligence généralement altérée.
Physiopathologie
Une encéphalopathie est une atteinte globale de l'encéphale (en : dedans, et képhalê : tête). Il s'agit de la partie du système nerveux contenue dans la boîte crânienne et comprenant :
- Le cerveau.
- Le cervelet.
- Le tronc cérébral (segment supérieur de la moelle épinière).
Cet organe assure le contrôle de l'ensemble de l'organisme.
Épidémiologie
La maladie (ou syndrome) de Little représente au moins 20 à 30 % des infirmités motrices cérébrales.
Examen médical
Examen physique
L'examen neurologique, s'il est fait dans de bonnes conditions et par un neuropédiatre expérimenté, montre des troubles au niveau des hanches et de la tête et une attitude caractéristique :
- Les membres inférieurs sont tendus.
- Les pieds tournés en dedans.
- Les cuisses rapprochées (en ciseaux).
- Les orteils pointés vers le sol.
- La marche, dite en gallinacée se fait donc sur la pointe des pieds, avec les genoux fléchis et rapprochés.
- La position assise est difficile.
- Il existe une atteinte de la bouche et du visage rendant la mastication et l'articulation difficiles.
- Des troubles de la vessie et des sphincters sont quelquefois présents, à l'origine de problèmes urinaires nocturnes (énurésie nocturne).
- Des lésions de l'appareil oculaire existent dans 70 à 85 % des cas, surtout chez les anciens prématurés.
Cause
Cause
La maladie ou syndrome de Little, est due à :
- Une atteinte de l'encéphale.
- Prématurité.
- Souffrance à la naissance.
- Accouchement difficile par le siège.
- Grossesse avec jumeaux (gémellaires).
Traitement
Traitement
Les diverstraitements d'une maladie ou syndrome de Little sont :
- Orthèse.
- Rééducation des attitudes vicieuses..
- Rééducation ergothérapique.
- Rééducation psychomotrice.
- Intervention chirurgicale permettant d'éviter la survenue de déformation osseuse.
Évolution
Évolution
L'enfant, une fois pris en charge par un kinésithérapeute spécialisé, progresse lentement mais accède à une marche indépendante, quelquefois aidé d'une canne.
- Dans les formes mineures, la marche sans aide est obtenue spontanément vers 3 à 4 ans, et parfois même avant dans les cas bénins. La démarche apparaît sautillante sur la pointe des pieds.
- Dans certaines formes de gravité moyenne, la marche indépendante n'est obtenue que vers 6 ans. Ceci passe par des étapes de marche " aidée " et par le port d'un appareil qui lutte contre la mauvaise position des hanches, des genoux.
- Dans les formes sévères (correspondant à environ 10 % des cas) l'équilibre est précaire, et les déplacements nécessitent un appui fixe des membres supérieurs. Dans ce cadre, il est nécessaire d'apporter à la famille une aide psychologique, et des conseils visant à demander à celle-ci de s'abstenir de chercher à obtenir des performances qui ne sont pas en rapport avec l'importance de l'infirmité.
Une prise en charge dans une structure spécialisée est parfois proposée.
Prévention
La prévention de la prématurité fait reculer la fréquence de ce syndrome, bien que récemment celui-ci semble en recrudescence dans les pays industrialisés.