Maladie de Urbach-Wiethe

Définition

Définition

La lipoïdo-protéinose de la peau et des muqueuses, est une pathologie de nature héréditaire, de survenue rare, se caractérisant par des dépôts à l'extérieur des cellules de lipides, plus précisément de la lécithine, associée à une substance contenant des protéines.

Historique

La lipoïdo-protéinose de la peau et des muqueuses, en anglais lipid ou lipded proteinosis, est une pathologie, appelée également lipi-doprotéinose, ou lipoprotéinose de la peau et des muqueuses, maladie d'Urbach-Wiethe, découverte en 1929, ou maladie de Wiethe, hyalinose cutanéo-muqueuse

Symptômes

Physiopathologie

Il s'agit de dépôts, se localisant :

  • Sous la peau où ils constituent des nodules.
  • Sous les muqueuses du visage avec une atteinte souvent précoce du larynx.

Cette affection s'accompagne généralement d'hyperlipidémie (trop de corps gras dans le sang), voisine des xanthomatoses.