Définition
Définition
La maladie de Schüller-Christian, est une granulomatose, ou granulome lipoïdique des os, appelée également maladie de Schüller-Christian, dysostose, xanthomatose crâniohypophysaire, qui se caractérise par l'apparition d'altérations et de déformations du squelette osseux, essentiellement du crâne, avec des lacunes, et quelquefois une augmentation de son volume.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Schüller-Christian sont :
- Une exophtalmie, c'est-à-dire une saillie des yeux à partir des orbites.
- Une augmentation de volume du foie.
- Une augmentation du volume de la rate (hépatosplénomégalie).
- Plus rarement des xanthomes (taches de coloration jaunes, constituées de graisses au niveau de la peau).
- Une atteinte du diencéphale, c'est-à-dire de la partie du cerveau située entre les deux hémisphères, et en avant du cerveau moyen (creusée dans son ensemble par le troisième ventricule cérébral). Cette atteinte diencéphalique, entraîne l'apparition d'autres symptômes tels que :
Physiopathologie
Il s'agit d'une forme généralisée des chroniques de l'histiocytose X, qui au départ étaient considérées comme une xanthomatose, ou une lipoïdose osseuse, en raison de la présence de cholestérol à l'intérieur des cellules histiocytaires.
Cette surcharge, est le résultat de l'activité des macrophages (variété de globules blancs ayant en quelque sorte le rôle de nettoyeur de l'organisme) de ces cellules.
Épidémiologie
C'est une affection qui touche pour la moitié des patients des enfants de 3 à 10 ans.
Évolution
Évolution
Cette affection présente une évolution lente, qui se fait quelquefois vers la régression, mais le plus souvent vers le décès du patient dans la cachexie (altération très importante de toutes les fonctions de l'organisme).