Définition
Définition
La maladie de Mljet ou Méléda est de nature autosomique et récessive (la transmission génétique se fait quand les deux parents portent l'anomalie génétique sur le chromosome sexuel) se caractérisant vers l'âge de deux à trois ans par une kératodermie palmoplantaire érythématosquameuse (rouge et libérant de petites lamelles de peau) généralement diffuse quelquefois ponctuée et parsemée de fissures.
Classification
Le type Greither constitue une autre forme de la maladie de Meleda qui est transmise selon le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents transmette l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie).
Cette variété de dermatose déborde sur la face dorsale des mains et des pieds en direction des poignets. On remarque des plaques sur les genoux, les bras, les coudes, les coup de pied, les jambes. Les caractéristiques de la kératodermie de type Meleda sont ses limites nettes et son évolution se faisant par poussées).
Il a été décrit chez quelques patients seulement, la présence de leucokératose. Ce terme issu du grec leukos blanc et kéras : corne et dont le synonyme est leucoplasie correspond à des plaques prenant parfois l'aspect d'une tache de couleur blanchâtre (crémeuse), apparaissant sur une muqueuse de la bouche ou de l'appareil génital. Elle s'associe parfois avec des champignons (Candida albicans), et atteint le plus souvent la bouche : la leucoplasie buccale est typiquement blanche et se situe généralement au niveau : dès lèvres, des commissures buccales (coin de la bouche) , à la face interne des joues sur la langue, les gencives, le palais (plus rarement).
Symptômes
Physiopathologie
La kératodermie palmoplantaire est une hyperkératose c'est-à-dire un épaississement de la peau de la paume des mains ou de la plante des pieds. La maladie de Meleda ou Mljet est une maladie commune dans l'île de Meleda en Dalmatie et se caractérise par une télangiectasie symétrique des extrémités s'associant à une hyperkératose (épaississement de la couche cornée de la peau) et une hyperidrose (excès de sudation). Son association avec une chute précoce des dents est la maladie de Papillon Lefèvre.
Traitement
Traitement
Son traitement fait appel comme pour les autres types de kératodermie, au kératolytique et à l'étrétinate à l'adolescence.
Il existe de nombreuses variétés de kératodermie palmoplantaire. Certaines formes sont héréditaires et se manifestent dès la naissance ou encore apparaissent chez un enfant. D'autres formes sont dites acquises ou bien secondaires à des traumatismes répétitifs telle qu'une activité manuelle à l'origine de callosités. Certaines kératodermies palmoplantaires sont dues à une affection telle que la syphilis ou une infection par le gonocoque ou encore à une intoxication (par l'arsenic). Enfin des maladies dermatologiques telles que l'eczéma ou le lichen peuvent entraîner une kératodermie palmoplantaire.
Évolution
Évolution
L'évolution de cette kératodermie de type Meleda peut se faire vers un pseudo-aïnhum. Ce nom générique est donné aux affections des extrémités (mains ou pieds) : acromélalgie, acropathie, maladie de Raynaud (voir ces termes). Cette affection des pays chauds est considérée comme une trophonévrose. Une trophonévrose est l'ensemble des affections se traduisant par des troubles trophiques (nutrition et développement d'un tissu ou d'un organe) sans aucun rapport à une pathologie bien définie du système nerveux.
Certains patients présentent quelquefois un déficit intellectuel. On a remarqué que les patients atteints par cette variété de kératodermie été souvent issu d'une consanguinité (mariage entre membres d'une même famille).
Pour les spécialistes le diagnostic clinique est une kératodermie palmoplantaire diffuse transgrediens et progrediens.