Maladie de Lindau

Définition

Définition

Présence d'hémangioblastome (tumeur vasculaire), touchant les vaisseaux, situé au niveau du système nerveux et plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure, cervelet) et de la rétine (dans ce cas la maladie porte le nom de von Hippel).

Chez certains patients il existe d'autre part une malformation ou des tumeurs des organes abdominaux (kyste du pancréas, des reins), dans ce cas la maladie porte le nom de maladie de von Hippel-Lindau ou angiomatose rétino-cérébelleuse.