Maladie de la Vache folle

Définition 

Affection touchant le système nerveux central, due à un prion (sorte de protéine modifiée), dont l'évolution est progressive et qui se caractérise par une démence (altération grave du raisonnement avec diminution définitive des facultés mentales) associée à des myoclonies (contractions brutales des muscles).

Classification 

La forme sporadique (qui touche des individus de façon isolée, par opposition à épidémique) de la maladie de Creutzfeldt Jakob est la plus commune.

Il existe une forme familiale qui est liée à un gène autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie chromosomique pour que l'enfant ait la maladie). Cette affection se caractérise par un âge de début plus précoce.

La maladie s'étend sur une longue période. Elle survient essentiellement chez l'adulte entre 50 et 60 ans.

Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob (nv MCJ) qui se distingue de la maladie de Creutzfeldt Jakob proprement dite par l'âge moyen des sujets atteints qui est de 29 ans (alors qu'il se situe aux alentours de 60 à 70 ans pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique). Néanmoins, un cas de nouveau variant de maladie Creutzfeldt-Jakob est observé à un âge avancé. D'autre part, dans le nouveau variant, la maladie débute par un tableau psychiatrique légèrement différent de celui de la maladie classique tel qu'une dépression ou une attitude pseudo schizoïde (faculté de s'isoler de l'ambiance, de perdre contact avec l'entourage). Ces éléments, qui peuvent durer plusieurs mois, sont parfois isolés.
Dans la maladie de Creutzfeldt Jakob classique, ces signes existent également mais ils sont plus discrets et durent moins longtemps. Le délai d'incubation (période comprise entre la contamination et l'apparition des premiers symptômes de la maladie) est inconnu pour l'instant. Le plus jeune patient qui a été identifié à ce jour a débuté sa maladie à l'âge de 13 ans. Degré d'infectiosité de l'agent infectieux selon l'organe atteint (d'après l'OMS)Elevé : tissu nerveux, œil, cerveau, méninges, ganglions nerveux, moelle épinière, colonne vertébrale.Moyen : amygdales, ensemble de l'intestin, glandes surrénales (glandes situées au-dessus de chaque rein), rate, ganglions lymphatiques, utérus, placenta, fœtus.Faible : thymus, pancréas, foie, moelle osseuse et os.Le degré n'a pas été détecté pour les éléments suivants Muscles, cœur, reins, glandes salivaires, salive, glande thyroïde, glande mammaire, ovaires, testicules, certains os, cartilage, tissu conjonctif (tissu de soutien et de remplissage de l'organisme, contenant le collagène et les fibres élastiques), peau, poils, sang, urine, bile, excréments.Il existe d'autres maladies dues à des prions:

  • L'insomnie fatale familiale, qui est une insomnie rebelle très rare associée à une dysautonomie (trouble du passage de l'excitation nerveuse au niveau du nerf vague, appelé également nerf pneumogastrique), une démence et des troubles moteurs (difficulté à effectuer les mouvements).
  • La maladie de Gertsmann-Straussler-Scheinker : atteinte génétique rare due à une mutation (modification de la protéine prion) entraînant une altération grave des facultés mentales (démence). La localisation chromosomique est en 20pter-p 12. La transmission se fait suivant le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Cette maladie évolue vers une cécité (patient aveugle), une paralysie du regard, un nystagmus (mouvements saccadés des yeux dans le plan horizontal), une perte totale des capacités intellectuelles, des signes ressemblant à ceux de la maladie de Parkinson, une surdité. Dans ce cas, les myotonies (contractions musculaires violentes et répétitives) sont moins fréquentes que dans les autres maladies dues aux prions.
  • Le kuru. Il s'agit d'une maladie neurologique progressive qui survient principalement chez les sujets nés dans les hauts plateaux de Nouvelle-Guinée. On pense que les infections initiales étaient provoquées par la pratique du cannibalisme rituel qui accompagnait les soins des morts. L'abandon de ces pratiques a pratiquement fait disparaître le kuru. Les symptômes du kuru sont une rigidité des membres et des myoclonies (contractions musculaires brutales et répétitives). Chez certains patients, il existe des mouvements choréiques et athétosiques et des modifications des réflexes. Les malades atteints de chorée présentent des gestes rapides et saccadés, toujours incontrôlés. Ces mouvements involontaires, pouvant affecter toutes les parties du corps, agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire langue, la parole apparaît comme hésitante puis explosive. Ces mouvements sont irréguliers et variables, et leur caractéristique majeure est leur permanence. Les mouvements athétosiques sont des mouvements involontaires, lents, irréguliers, de petite amplitude, ininterrompus, affectant tout particulièrement la tête, les membres et le cou. Ils participent à un trouble neurologique dû à une lésion des noyaux gris centraux (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche, à l'intérieur du cerveau et qui participent au contrôle des mouvements). Les patients présentent par ailleurs des épisodes de rire qui ne sont pas motivés. Une démence est susceptible d'apparaître à un stade avancé de la maladie. Puis, en fin de maladie, le patient apparaît complètement placide, sans aucun désir. Au bout de plusieurs mois, parfois un an, l'évolution est fatale. Elle est due à des plaies très importantes (escarres) ou une atteinte de l'appareil pulmonaire (pneumopathies).

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