Maladie de Hers

Définition

Définition

La maladie de Hers est une maladie héréditaire due à l’accumulation de glycogène (glycogénose).

Généralités

 Il s’agit de longues chaînes de sucre, constituées par l’association de glucose, qui sont mises en réserve dans :

  • Le foie.
  • Le muscle.
  • Le placenta.

Les glycogénoses s’expliquent par le déficit en une enzyme (élément indispensable dans l’utilisation normale du sucre). 

Classification

Certaines maladies font parties des glycogénoses, comme :

Symptômes

Symptômes

Les glycogénoses touchent différents organes et se manifestent par :

  • Une augmentation :
  • Une baisse fréquente du taux de sucre dans le sang.
  • Une augmentation de volume de plusieurs organes.
  • Une fatigue importante.
  • Une myoglobinurie (présence d’une protéine d’origine musculaire dans les urines).
  • Une dégénérescence du foie.
  • Une macroglossie (grosse langue).
  • Des infections respiratoires.
  • Un nanisme.
  • Une obésité du visage et du tronc.
  • Un appétit excessif. 

Traitement

Traitement

Petits repas riches en sucre, et en protéine.