Définition
Définition
Pathologie mise en évidence par le britannique Samuel Gee en 1888 touchant le nourrisson et le jeune enfant et se caractérisant par la présence d'une diarrhée survenant brusquement avec une stéatorrhée (présence de graisses dans les selles), un météorisme considérable (présence de gaz dans les intestins) entraînant un gonflement abdominal, un état général parfois catastrophique associé à divers symptômes traduisant un affaiblissement important et global de l'enfant.
Symptômes
Symptômes
- Anémie
- Faiblesse musculaire (hypotonie musculaire
- Contraction musculaire à type de tétanie
- Retard staturopondérale (retard de la prise de poids et de la croissance
- Rachitisme
- Ostéomalacie
Examen médical
Examen complémentaire
Les examens complémentaires et plus particulièrement la biopsie montrent une atrophie (diminution de volume) des villosités intestinales et plus précisément du duodénum (replis intestinaux constitués de muqueuse c'est-à-dire de cellules recouvrant l'intérieur des intestins.
Cause
Cause
Il s' agit d'une intolérance au gluten et essentiellement d'un de ses constituants : la gliadine.
Une cause génétique est au centre d'une polémique.
La question est posée de savoir s'il s'agit d'un phénomène immunologique associé ou pas avec un terrain génétique de prédisposition (système HLA).
Évolution
Évolution
L'évolution se fait sur une longue période entrecoupée d'épisodes de poussées.
Parfois vers l'âge de sept à huit ans, la guérison survient mais laisse des séquelles à type d'infantilisme.