Maladie de Gayet-Wernicke

Définition

Définition

La maladie de Gayet-Wernicke fait partie des encéphalopathies alcooliques dues à une carence en vitamine B d'origine alcoolique.

Généralités

Cette pathologie neurologique se caractérise essentiellement par la survenue de troubles oculomoteurs (difficulté à bouger les yeux), d'une ataxie (incoordination des mouvements avec contractures sans atteinte de la force musculaire) et d'un état confusionnel.

SYMPTÔMES DE LA MALADIE DE GAYET-WERNICKE

Confusions mentales survenant plus ou moins rapidement (subaiguës) et s'associant à :

  • Des troubles de la mobilité des globes oculaires : il s'agit de nystagmus horizontal. On décrit également, chez certains patients, des paralysies des globes oculaires des deux cotés mais non identiques d'un côté et de l'autre.
     
  • Contractures musculaires
     
  • Ataxie cérébelleuse se caractérisant par des troubles de l'équilibre.
     
  • Hyperthermie (élévation de la température) ou quelquefois hypothermie (baisse de la température) due à une atteinte des centres permettant habituellement de réguler la température corporelle.
     
  • Hypotension (diminution de la tension artérielle)
     
  • Tachycardie (accélération du rythme cardiaque)

CAUSES DE LA MALADIE DE GAYET-WERNICKE

Il s'agit d'une affection due à une carence en vitamine B1 (thiamine) visible également chez d'autres individus que l'alcoolique mais plus rarement.

Il est en effet possible d'observer cette pathologie chez les individus dénutris ou malnutris (personnes âgées vivant seules), ou ayant eu des perfusions contenant seulement de l'eau, du sucre et ne contenant pas de vitamines du groupe B.

DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE GAYET-WERNICKE

Les examens effectués montrent qu'il existe des hémorragies situées près des ventricules cérébraux, à proximité de l'aqueduc de Sylvius et dans l'hypothalamus ainsi que sur le plancher du quatrième ventricule cérébral.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Les autres encéphalopathies d'origine alcoolique sont :

ÉVOLUTION DE LA MALADIE DE GAYET-WERNICKE

L'évolution se fait le plus souvent vers le coma qui est quelquefois la seule manifestation de cette pathologie. Dans environ 10 % des cas, elle se fait vers le syndrome de Korsakoff.

Le syndrome de Korsakoff se caractérise par une amnésie, une fabulation (voir plus loin) et chez les alcooliques par une polynévrite (inflammation des tissus nerveux).
On constate des troubles de la mémoire : perturbation du souvenir des informations récentes alors que le souvenir des événements lointains est moins touché.

La mémoire se situe dans le cerveau, et plus exactement dans les lobes temporaux (partie du cerveau située vers les tempes). Les informations ne restent pas dans le cerveau des patients atteints et, dès qu'ils sont distraits, elles sont oubliées. En un mot, le recueil et la rétention de l'information sont impossibles. La mémoire des événements ayant eu lieu depuis l'apparition de la maladie, et parfois pendant les semaines et les mois qui ont précédé cette maladie, est totalement perturbée.

Les patients présentent une désorientation dans le temps et dans l'espace, une fabulation : pour compenser leur absence de mémoire, ces malades se servent de la fabulation. La fabulation est le fait de présenter comme une réalité vécue ce qui est purement imaginaire et, aux questions qui leur sont posées, ils donnent des réponses qui ne sont ni claires ni plausibles, et n'appartiennent qu'au monde intérieur du malade.

On constate également une modification de l'humeur avec apathie (perte d'intérêt) et des troubles de l'affectivité ainsi qu'une légère euphorie parfois, mais pas de réponses aux situations qui habituellement sont à l'origine de stress.

Sans traitement, c'est-à-dire apport de vitamine B1 à fortes doses, l'évolution est mortelle rapidement.

TRAITEMENT DE LA MALADIE DE GAYET-WERNICKE

  • Supplémentation (apport) de thiamine (vitamine B 1)
     
  • Hydratation appropriée (relativement importante)
     
  • Traitement calorique adapté au cas par cas.