Définition
Définition
Variété de leucodystrophie commençant entre 20 et 30 ans et se caractérisant par une atteinte oculaire (des yeux) associée à un tremblement du visage, de la langue et d'autres symptômes.
Symptômes
Symptômes
Au cours de la maladie de Ferraro le patient présente (liste non exhaustive) :
- Une parole scandée (le patient prononce les phrases en appuyant sur les mots, les syllabes)
- Un rire se caractérisant par la survenue de spasmes
- Une raideur
- Des hallucinations (parfois)
Physiopathologie
Les leucodystrophies sont des pathologies se caractérisent par des anomalies de la substance blanche. Cette substance blanche est constituée par les fibres des cellules nerveuses ou neurones elles-mêmes entourées de myéline. La substance grise étant quant à elle constituée essentiellement des corps des neurones. En présence d'une leucodystrophie les fibres sont entourées d'une gaine de myéline qui présente des anomalies. La myéline est une substance lipidique (graisseuse) jouant le rôle de gaine permettant d'isoler et de protéger la fibre nerveuse proprement dite appelée également cylindraxe. Ce cylindraxe ou axone est un prolongement très allongé du neurone qui conduit l’influx nerveux vers une synapse (zone située entre deux neurones, permettant le passage de l'influx nerveux après intervention des neuromédiateurs).
Évolution
Évolution
L'évolution de cette pathologie neurologique est péjorative (parfois le patient décède en une ou deux dizaines d'années).