Maladie de Civatte

Définition

Définition

La maladie de Civatte est une dermatose (infection de la peau), se caractérisant par un érythème (coloration rouge ou rose) associé à une télangiectasie caractérisée par des plaques rouges, violettes ou noires, causées par une agglomération de vaisseaux.

Historique

La maladie de Civatte a été mise en évidence par Achille Civatte (1922).

Symptômes

Physiopathologie

Cet érythème télangiectasique est constitué d'un réseau de capillaires (minuscules vaisseaux) dans lequel la peau apparaît comme atrophiée, de coloration blanche, tirant sur le nacre ou sur le rose dans certaines zones. Il s'agit de plaques de poïkilodermie pigmentées qui touchent tout particulièrement les femmes au moment de la ménopause.

La poïkilodermie apparaît lors des maladies systémiques auto-immunes (le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus), dont l'expression se fait sur le mode cutané (les symptômes se situent au niveau de la peau), comme c'est le cas pour la dermatomyosite. Dans certains cas, cette pathologie ressemble au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie ou à d'autres syndromes qui se chevauchent.

En effet, au cours de ces manifestations, les symptômes tels que ceux touchant les muscles comme dans la dermatomyosite ne sont pas en relation directe avec l'atteinte cutanée. Ce qui signifie qu'un patient peut présenter des lésions touchant la peau beaucoup plus importantes que celles atteignant le muscle et inversement.

Tardivement, dans le déroulement de cette maladie, des zones d'hypopigmentation (diminution de la pigmentation), et d'hyperpigmentation (augmentation de la pigmentation), ainsi que d'atrophie (diminution du volume ou du poids d'un tissu dûe à un défaut de nutrition), et de télangiectasie peuvent se développer, donnant ainsi un aspect de poïkilodermie, appelée également poikiloderma vasculare atrophicans. Ce type de manifestation pathologique survient rarement au cours de la dermatomyosite, et de la sclérodermie. Néanmoins, il permet de faire la différence entre une dermatomyosite, et un lupus érythémateux disséminé et une sclérodermie. La présence d'une atteinte musculaire sévère, de papules de Gottron, d'une coloration rouge ou rose de la peau (érythème), associés à une poïkilodermie permet de faire la différence entre les patients atteints d'une dermatomyosite, et les autres

La maladie de Civatte se distingue des autres poïkilodermies par le fait qu'elle apparaît essentiellement au niveau du visage et du cou.

Les autres variétés de poïkilodermie sont (liste non exhaustive) :

  • La maladie de Petges-Cléjat.
  • Le syndrome de Rothmund-Thomson.