Définition
Définition
La maladie de Besnier Boeck-Schaumann correspond à une maladie dont on ne connaît pas la cause, qui touche essentiellement l'adulte jeune, et atteint de nombreux organes, mais plus spécifiquement l'appareil respiratoire (poumons).
Symptômes
Symptômes
L'atteinte cutanée se manifeste par l'apparition de nodules sous la peau traduisant l'érythème noueux, qui est souvent un des modes de révélation. Celle-ci se fait au niveau du visage, des épaules, des fesses et à la face interne des jambes. Ces nodules sont de taille variable, légèrement durs et de coloration jaune-rougeâtre.
Enfin, plus rarement, on peut également voir un lupus pernio qui se traduit par des plaques violacées sur le visage.
On constate quelquefois :
- Une chute des cheveux.
- Une rougeur de la peau.
- Une desquamation de la peau (chute de petits lambeaux de peau).
- Une ichtyose (peau sèche couverte de petites écailles fines).
- Un prurit (fortes démangeaisons).
- Des kystes osseux et articulaires.
- Des troubles du rythme cardiaque.
- Une atteinte de la glande thyroïde.
- Une polynévrite (infection ou affection toxique touchant plusieurs nerfs, entraînant des problèmes pour effectuer les mouvements et des troubles sensitifs).
Le syndrome de Mikulicz est observé dans la sarcoïdose, et dans les hémopathies malignes (maladie cancéreuse du sang). Il se caractérise par une infiltration et une augmentation de volume des glandes salivaires et des glandes lacrymales.
Physiopathologie
Elle se caractérise par la présence dans l'organisme de granulomes épithélioïdes, qui sont des amas de cellules accumulées d'un type particulier.
Ces cellules sont des cellules géantes, et des cellules épithélioïdes (macrophages qui se sont transformés), c'est-à-dire une variété de globules blancs destinés à l'absorption et à la digestion des corps étrangers entrant dans l'organisme (poussières, microbes, etc…).
Examen médical
Examen physique
C'est souvent à la suite d'une radiographie des poumons faite pour d'autres raisons (médecine du travail, radio du thorax de surveillance, …) que la maladie est découverte.
Labo
- Une augmentation globale des immunoglobulines.
- Une augmentation de la vitesse de sédimentation.
- Une hypercalcémie (élévation du taux de calcium dans le sang) surtout quand les granulomes fabriquent de la vitamine D.
- Une élévation de l'enzyme de conversion (angiotensine convertase, enzyme de conversion de l'angiotensine). Cette enzyme impliquée dans le contrôle hormonal de la pression artérielle, est sécrétée par les cellules géantes, et les cellules épithélioïdes provenant des macrophages transformés, suite à l'inflammation qui a eu lieu dans les alvéoles pulmonaires (alvéolites) après la sécrétion des facteurs de croissance, les cytokines, responsables de la stimulation des fibroblastes (autre variété de globules blancs).
- L'acide urique dans le sang est souvent augmenté.
- Les phosphatases alcalines sont augmentées quand le foie est atteint.
- Il existe parfois une discrète anémie.
Examen complémentaire
Les clichés radiologiques pulmonaires montrent une augmentation du volume des ganglions situés autour des bronches, mais également de la trachée artère (conduit aérien conduisant l'air de la bouche et du nez vers les poumons) au stade n°1 de la maladie. Aux stades n° 2 et n°3, la radiographie révèle une atteinte des poumons, qui se traduit par une infiltration déjà évoluée.
A ces stades sont effectuées des épreuves respiratoires fonctionnelles (EFR) qui permettent d'apprécier la sévérité et l'étendue de l'atteinte pulmonaire. La radiographie des poumons est l'élément capital du diagnostic, elle est complétée par :
- La fibroscopie bronchique, permettant d'effectuer des biopsies, mais également un lavage broncho-alvéolaire.
- Le lavage consiste à injecter du liquide dans les bronches puis de le réaspirer. Le liquide ramène des cellules qui sont étudiées, et dont les différents types permettent de visualiser une augmentation du nombre des macrophages et des lymphocytes. Cet examen facilite non seulement le diagnostic, mais également l'appréciation de l'évolution de la maladie.
- La scintigraphie au Ga 67 (Gallium) a la propriété de se fixer 2 à 3 jours après l'injection faite dans une veine dans les sites où la sarcoïdose est en évolution. Cet examen va permettre également, d'évaluer l'activité de la maladie. Des prélèvements sont réalisés sur différents tissus (ganglions, peau, foie, glandes salivaires notamment), ils permettent de compléter le diagnostic. La cuti réaction (test cutané à la tuberculine) est négatif , bien entendu ce test n'a de valeur que quand il est positif.
Cause
Cause
- Il y aurait peut-être une diminution des défenses immunitaires avec une augmentation des immunoglobulines (anticorps) non spécifiques d'un agresseur en particulier.
- Il semble que ce soit le nombre de lymphocytes T (globules blancs appartenant aux lymphocytes de variété T) qui soit en diminution pour les lymphocytes T. activateurs, et une augmentation pour les lymphocytes T. suppresseurs.
Traitement
Traitement
- Il dépend du bilan général, et s'il existe une atteinte viscérale et plus particulièrement pulmonaire.
- Le traitement consiste à administrer des corticoïdes, mais également de l'isoniazide et des antipaludéens.
- Quelquefois, l'évolution se fait spontanément vers la guérison ou vers une stabilisation des lésions.
- Plus spécifiquement, le syndrome de Löfgren ne fait appel à aucun traitement.
Évolution
Évolution
- Rémission totale ou presque dans deux tiers des cas.
- Il existe des troubles visuels ou respiratoires dans 1/5 des cas, et des troubles neurologiques ou cardiaques dans 10 % des cas.
- La mortalité est très basse.