Maladie de Basedow

Définition

Définition

 La maladie de Basedow se caractérise par une augmentation du volume de manière diffuse de la glande thyroïde à l'origine d'une sécrétion trop importante d'hormone thyroïdienne.

Au cours de cette affection, apparaissent des tremblements, une accélération du rythme cardiaque, un amaigrissement, une anxiété, une sudation excessive, une nervosité etc…

Historique

Affection étudiée par Karl von Basedow en 1840.

Symptômes

Symptômes

On constate également :

  • Une diminution du volume des muscles de la racine des membres (appelée myopathie atrophique thyréotoxique).
  • Un épaississement de la peau (myxœdème cutané du visage et prétibial).
  • Un amaigrissement ne s'accompagnant pas d'une perte d'appétit.
  • Une thermophobie (la chaleur apparaît comme insupportable).
  • La présence de diarrhée relativement rare.
  • Une cardiothyréose qui se caractérise par des troubles du rythme cardiaque, pouvant évoluer vers une fibrillation auriculaire (inefficacité des oreillettes cardiaques), et une insuffisance de la pompe cardiaque en tant que telle (insuffisance cardiaque globale).
  • Des troubles neurologiques.
  • Des troubles digestifs à type de vomissements, des troubles hépatiques.

Examen médical

Examen complémentaire

Ils comprennent le dosage des hormones thyroïdiennes dans le sang, celui de la T.S.H. est effondré.

En tant qu'hormone thyroïdienne, plus spécifiquement la T4 libre est augmentée, et plus rarement la T3 libre.

On constate également la présence d'anticorps anti-récepteurs la T.S.H qui sont présents chez environ 80 % des patients, ainsi qu'une élévation fréquente des anticorps anti-TPO.

Certaines patientes présentent une anémie et une élévation des transaminases (enzymes du foie).

Parmi les autres examens complémentaires, la scintigraphie thyroïdienne contribue au diagnostic, et permet de trouver une cause à l'hyperthyroïdie, lorsque certains signes cliniques, et tout particulièrement le goitre ou les manifestations survenant au niveau des yeux, sont absents.

L'échographie, comme la scintigraphie, permet en plus le diagnostic étiologique (la recherche d'une origine) que le diagnostic tout court.

Cause

Cause

Cette pathologie est d'origine auto-immune, c'est-à-dire que le patient et plus précisément la patiente, fabrique des anticorps contre ses propres tissus, en l'occurrence les constituants de la thyroïde

Il semble exister des prédispositions génétiques à l'origine de cette affection.

On constate la présence d'anticorps anti-récepteurs de la TSH (TRAK). Le mécanisme exact de ce processus immunitaire n'est pas compris dans sa totalité. Pour les spécialistes, ces auto-anticorps sont associés à des cytokines d'action locale qui seraient responsables de la modification fonctionnelle, c'est-à-dire de l'excès de sécrétion d'hormone thyroïdienne, mais aussi de la modification anatomique que l'on constate en cas de survenue d'une hyperthyroïdie (maladie de Basedow) à type de goitre vasculaire le plus souvent.

A ces modifications s'associent également une exophtalmie (les yeux sortent de leur orbite), une infiltration (passage dans les tissus) d'une variété de globules blancs, les lymphocytes dans les muscles situés autour des yeux, et la graisse également située autour des yeux (graisse orbitaire). Ce mécanisme expliquerait également la présence du myxœdème prétibial qui apparaît exceptionnellement. Ce dernier se caractérise par l'apparition de couches de peau très épaissies de coloration violette tirant sur le rouge, associées à de multiples nodules, donnant une impression de scaphandre des astronautes ayant posé le pied sur la lune.

Cet épaississement très important qui survient chez certains patients se situe à la face antérieure (avant) des jambes et recouvre entièrement le dessus de pied en ne laissant apparaître quelquefois que les orteils. On a également accusé le stress, certains virus et la consommation de tabac comme pouvant être à l'origine de la survenue de la maladie de Basedow. D'autre part, il semble que la consommation de tabac accentue le risque de survenue d'ophtalmopathie chez les patients (multiplication par 7 à 8)

Traitement

Traitement

Le traitement médical débute par l'utilisation d'un antithyroïdien de synthèse qui est le plus souvent le carbimazole, pendant un mois à un mois et demi qui est la durée suffisante pour inhiber la production des hormones. Il est nécessaire par la suite de réajuster cet antithyroïdien, en lui associant des hormones thyroïdiennes (ceci en remplacement), afin d'éviter une diminution des hormones thyroïdiennes d'origine médicamenteuse. Il est quelquefois nécessaire de remplacer ce produit par un médicament contenant du thiouracile et de surveiller s'il n'existe pas une allergie ou une rechute. La durée du traitement est d'environ deux ans, ceci de façon à éviter de nouvelles poussées. Le traitement de la maladie de Basedow par administration d'iode radioactif est simple, mais n'est pas adapté à tout le monde. Il est nécessaire de savoir que les résultats sur l'utilisation de ce traitement sont retardés de plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Enfin, il faut également signaler qu'il existe un risque d'hypothyroïdie (insuffisance de sécrétion d'hormone thyroïdienne) secondaire au bout de dix ans, chez la moitié des patients environ. Le traitement utilisant l'iode radioactif est contre-indiqué chez la femme enceinte, l'enfant et l'adolescent. Quand il existe une atteinte oculaire il est parfois également contre-indiqué, mais nécessite néanmoins l'avis d'un ophtalmologiste.

Le traitement chirurgical ne s'effectue qu'après le traitement médical. Les interventions chirurgicales ne se font que par des chirurgiens expérimentés de façon à diminuer le risque de survenue de certaines complications : paralysie par atteinte du nerf récurrent, hypoparathyroïdie (destruction des glandes parathyroïdiennes) qui s'observe dans environ 0,5 à 3 % des cas selon l'équipe qui intervient. Bien entendu quand il existe un goitre très volumineux les chirurgiens opèrent d'emblée. C'est également le cas lorsque le patient ne supporte pas, ou ne suit pas, son traitement médical convenablement. Enfin, chez les femmes désirant une grossesse il est également possible d'envisager une intervention chirurgicale. En cas de récidive et plus particulièrement chez les personnes âgées, après intervention chirurgicale, certaines équipes médicales (beaucoup plus à l'étranger qu'en France d'ailleurs) proposent un traitement par l'iode radioactif (voir ci-dessus).

Évolution

Évolution

La surveillance nécessite des prises de sang répétées, pour surveiller le nombre de globules blancs tous les quinze jours pendant les deux premiers mois du traitement.

Le traitement médical permet la guérison définitive, sans survenue de séquelles dans environ la moitié des cas.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic ne nécessite pas systématiquement l'échographie et la scintigraphie thyroïdienne.

En effet, seuls les symptômes et les dosages précédemment cités, suffisent à porter le diagnostic avec certitude.

Les anomalies vues précédemment reviennent rapidement à la normale après la mise en place du traitement.

Termes et Articles associés