Définition
Définition
La maladie d'Addison est la destruction progressive des deux glandes surrénales qui ne sont plus en mesure d'assurer la synthèse habituelle des hormones.
Généralités
Ceci aboutit à une insuffisance primaire de sécrétion d'hormones glucocorticostéroïdienne (proche de la cortisone), et d'aldostérone (autre hormone).
Ces hormones sont fabriquées par les glandes surrénales (glandes situées au-dessus de chaque rein).
Le terme primaire signifie qu'il existe une lésion des deux surrénales elles-mêmes, et que l'insuffisance de sécrétion n'est pas due à un mauvais fonctionnement de l'hypophyse (que l'on appelle insuffisance surrénalienne secondaire).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie d'Addison s'installent progressivement, avec au début :
- Des troubles digestifs : anorexie (perte de l'appétit) avant et pendant les crises d'insuffisance de sécrétion d'hormones surrénaliennes, douleurs abdominales et vomissements.
- Anémie (diminution du nombre de globules rouges dans le sang)
- Fatigue psychique (intellectuelle) ressentie essentiellement le soir, à type de langueur. Il s'agit essentiellement une asthénie (fatigue importante) touchant les muscles et qu'il est possible de mesurer à l'aide d'un dynanomètre.
- Baisse de la tension artérielle : cette hypotension artérielle évolue par épisodes et s'accompagne de vertiges, lipothymies (perte de connaissance) et palpitations.
- Tendance à l'hypoglycémie (diminution du taux de sucre dans le sang).
Physiopathologie
L'aldostérone intervient dans le volume sanguin qui circule à l'intérieur des vaisseaux sanguins, c'est-à-dire la volémie. L'aldostérone permet de répartir l'eau et le sel, entre le sang et les tissus. Ceci est obtenu grâce à une adaptation de la pression artérielle aux échanges de position du corps.
Le déficit en aldostérone aboutit à une perte très importante de sel et donc consécutivement d'eau. Ceci entraîne un son tour une réduction de la volémie (quantité de sang circulant) et une hypotension artérielle c'est-à-dire une chute de la tension artérielle.
Examen médical
Labo
L'analyse de sang montre :
- Une hyponatrémie (diminution du taux de sodium dans le sang).
- Une hyperkaliémie (augmentation du taux de potassium dans le sang).
- Une acidose métabolique correspondant à un déficit de l'élimination de l'acidité par les urines entre autres.
- Une hypoglycémie (diminution du taux de sucre dans le sang).
- L'hématocrite est élevé (hémoconcentration).
- Le taux d'urée dans le sang est souvent augmenté.
- Le taux de cortisol dans le sang (cortisolémie) est bas (inférieur à 50 nanogrammes par ml).
- Le dosage de l'ACTH du sang est élevé : ceci s'explique par l'absence de contre-régulation du cortisol sur l'hypophyse, qui normalement devrait freiner cette sécrétion d'ACTH. Signalons que l'insuffisance surrénale secondaire (c'est-à-dire par insuffisance de sécrétion de l'ACTH qui a pour but de stimuler la sécrétion des glandes surrénales), entraîne une baisse de l'ACTH d'origine hypophysaire. En effet, l'insuffisance surrénale secondaire est due à une insuffisance de sécrétion de l'hypophyse et dans ce cas les taux d'ACTH sont bas dans le sang. L'injection de corticotrophine (ACTH) n'entraîne pas une augmentation du taux de cortisol et d'aldostérone une heure après (test négatif). Les examens complémentaires, et plus particulièrement le scanner des glandes surrénales, aident au diagnostic. La recherche d'anticorps antisurrénaliens est positive. Le bilan endocrinien (hormonal) porte également sur la thyroïde, les ovaires, les parathyroïdes.
Examen complémentaire
Plus spécifiquement l'électrocardiogramme laisse apparaître un cœur de petite taille (électrocardiogramme de bas voltage).
Pour les spécialistes : l'électrocardiogramme montre un allongement des intervalles P-Q et Q-T, perturbation d'ailleurs corrigée par l'administration de cortisone
.L'électroencéphalogramme décrit des perturbations, à type d'apparition de salves d'ondes lentes qui sont supprimées par l'administration d'hydrocortisone (la désoxycorticostérone ne les modifie pas).
La radiographie décèle quelquefois, des calcifications des glandes surrénales dans environ 10 % des cas.
C'était le cas auparavant quand il existait une infection par la tuberculose.
Cause
Cause
La destruction des glandes surrénales (qui a été décrite par l'Anglais Tomas Addison en 1855) peut être due à :
- Un processus auto-immun, au cours duquel le patient fabrique des anticorps contre les tissus composant ses glandes.
- Un traitement prolongé par des médicaments contenant de la cortisone.
- Une surrénalectomie bilatérale (ablation des deux glandes surrénales).
- Une surrénalectomie bilatérale subtotale (on retire une partie des deux glandes surrénales).
- Un déficit en enzymes ne permettant pas la synthèse normale du cortisol.
- Une malformation congénitale.
- Des métastases cancéreuses.
- Un processus infectieux (essentiellement la tuberculose, plus rare actuellement).
- Une infection par la syphilis.
- Une coccidioïdomycose.
- Une amylose.
- Une hémochromatose (surcharge en fer).
- Exceptionnellement, chez l'enfant, l'insuffisance surrénale est quelquefois le résultat d'une absence congénitale de développement de la glande surrénale elle-même, appelée aplasie surrénalienne.
- Les glandes corticosurrénales ont pour rôle de fabriquer une hormone proche de la cortisone, sécrétée sous forme de corticostéroïdes, qui joue un rôle anti-inflammatoire, et permet également une assimilation des glucides (sucres), ainsi que la rétention de sodium (un des constituants du sel de table) dans l'organisme (elle empêche la fuite excessive de sodium dans les urines). L'aldostérone joue un rôle capital dans la régulation de la tension artérielle, et dans le maintien de l'équilibre sodium-potassium de notre organisme : l'aldostérone sécrétée par les glandes surrénales permet à nos reins de réabsorber le sodium, et d'éliminer le potassium. Un dysfonctionnement des glandes surrénales va donc entraîner une perturbation des fonctions de réabsorption du sodium et de régulation de la tension artérielle.
Traitement
Traitement
Il est basé sur l'apport des hormones manquantes (hydrocortisone) associé à un régime normalement salé.
La maladie entraînant une hyposécrétion (diminution de la sécrétion) d'aldostérone, et donc une perte de sodium dans les urines, elle provoque une déshydratation (pertes importantes de liquide par l'organisme) chronique nécessitant un traitement hormonal substitutif permanent : le patient atteint par cette maladie, devra prendre continuellement des hormones en remplacement de celles qu'il ne fabrique pas
D'autre part, le patient doit savoir de lui-même,, augmenter les doses en cas de stress etc.. C'est la raison pour laquelle il doit toujours à voir avec lui, une carte mentionnant sa maladie et le traitement d'urgence.
Il ne doit jamais manquer de provisions de médicaments en cas de nécessité.
Le suivi de cette maladie doit être effectué en service d'endocrinologie. La maladie d'Addison nécessite l'adjonction d'hydrocortisone (selon les cas) à 40 mg par jour par voie orale en deux doses dans la journée (2/3 le matin, 1/3 l'après-midi). Les pertes de sodium survenant au cours de cette pathologie, nécessitent également l'adjonction d'un minéralocorticoïde comme la fludrocortisone par voie buccale ou la désoxycorticostérone (1 à 4 mg par voie intramusculaire par jour).
L'alphafluorohydrocortisone (9 -) est un médicament dont le synonyme est fluoro 9 alpha hydrocortisone, ayant pour but de remplacer la sécrétion anormale d'aldostérone, quand celle-ci ne se fait plus en cas d'insuffisance surrénalienne, comme cela se produit au cours de la maladie d'Addison. Ce médicament est également utilisé après une ablation des deux glandes surrénales.
Le traitement par utilisation de l'alphafluorohydrocortisone (9 -) s'effectue par voie orale (sous forme de comprimés) associé à de l'hydrocortisone quand, parallèlement, le patient souffre d'hypotension orthostatique (chute de la tension artérielle quand le patient passe de la position allongée à la position debout).
Évolution
Évolution
Sans traitement, la maladie est fatale. Par contre, les malades ayant un traitement, ont une survie prolongée avec une vie normale.
Ils présentent néanmoins des crises d'insuffisance surrénale aiguë, essentiellement quand le traitement est interrompu, ou en présence d'un traumatisme, d'une infection, d'un stress (intervention chirurgicale, infection entre autres).
Diagnostic différentiel
Il est obtenu par le dosage dans le sang de la quantité de cortisone et d'aldostérone une heure après avoir eu une injection de corticotrophine (hormone qui provient de l'hypophyse – glande située au-dessous du cerveau – et qui doit normalement ordonner aux glandes surrénales de sécréter des corticostéroïdes et de l'aldostérone).
L'autre élément du diagnostic, est la recherche d'anticorps anti-surrénaliens (contre les surrénales).
Un bilan endocrinien (dosage des autres hormones de l'organisme) étudie :
- La thyroïde.
- Les parathyroïdes.
- Les ovaires.
- Le diagnostic est également posé, grâce à la présence anormale et caractéristique de pigments brunâtres au niveau des plis de flexion, de l'intérieur des mains, des muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux), des zones de frottement. Les taches finissent par confluer, s'unir pour donner un aspect de peau de coloration grise sale où apparaissent les taches plus foncées dont la grosseur peut aller jusqu'à celle d'une lentille. Au niveau des muqueuses (comme la bouche entre autres), on constate la présence de petites taches de couleur ardoisée, sur la face interne des joues en regard des molaires. Les lèvres et la langue sont généralement également concernées. Les muqueuses génitales ne sont guère touchées.
Dans le cas de l'insuffisance surrénale secondaire (d'origine hypophysaire), la pigmentation cutanée est moins importante.
Il existe parallèlement des signes d'insuffisance de sécrétion d'autres hormones :
Des asthénies d'origine psychologique.
D'autres dérèglements endocriniens comme :
- L'hypothyroïdie (diminution du taux de l'hormone thyroïdienne dans le sang) ou
- L'hyperthyroïdie (élévation du taux de l'hormone thyroïdienne dans le sang),
- L'hypoglycémie (diminution du taux de sucre dans le sang, due à une sécrétion anormalement élevée d'insuline – hyperinsulinisme).
Certaines dermatoses cutanées comme :
- L'argyrie (intoxication par l'argent).
- L'hémochromatose (quantité excessive de fer dans l'organisme).
Prévention
Le malade risque de présenter une surcharge en corticoïdes, entraînant la maladie de Cushing.
Au contraire, un sous dosage se traduit par une pigmentation, la chute de la tension artérielle, un amaigrissement et le dosage du cortisol le matin est bas, même pendant le traitement (si celui-ci est insuffisant).
Certaines mesures générales, et tout particulièrement un régime bien salé, sont nécessaires.
D'autre part, il faut également que le patient absorbe des sucres (hydrate de carbone) et des protéines.