Maladie Coeliaque

Définition

Définition

La maladie coeliaque (en anglais celiac disease), est un trouble chronique provoqué par la gliadine. Elle se traduit par une modification de la muqueuse (membrane de recouvrement) de l’intestin grêle, qui est envahi par des plasmocytes (variété de globules blancs). L’étendue de l’atteinte de l’intestin est variable, mais elle peut s’étendre jusqu’à l’iléon (segment terminal de l’intestin grêle). Elle entraîne une malabsorption (problèmes de passage des éléments nutritifs à travers la muqueuse de l’intestin vers le sang).

Généralités

Le diagnostic de maladie coeliaque devrait être envisagé devant une diarrhée chronique s'accompagnant d'une malabsorptionIl en est de même pour :

Symptômes

Symptômes

Chez l’enfant, la maladie se déclare par :

  • Des troubles digestifs, qui débutent dès l’introduction des farines dans l’alimentation, c’est-à-dire entre 2 et 4 mois.
  • L’apparition de stéatorrhées (diarrhées graisseuses), de selles pâles et nauséabondes.
  • Un abdomen ballonné, présentant une tension plus ou moins importante, et parfois une douleur.
  • Une perte de poids.
  • Des troubles la croissance.
  • De la fatigue quelquefois intense.
  • Une pâleur traduisant une anémie.
  • Une modification du caractère (irritabilité, tristesse).
  • Des troubles neurologiques.
  • L'apparition de perturbations psychologiques parfois graves.
  • Une dermatose (maladie de peau) se caractérisant par l’apparition de vésicules (lésions de la peau présentant de petites gouttelettes contenant un liquide) proches de l'herpès.

Chez l’adulte, la maladie se déclare par :

  • Les débuts, s’accompagnent ou pas, de troubles intestinaux, apparaissant entre 35 et 65 ans. 
  • Des diarrhées.
  • Un météorisme (accumulation de gaz dans l’intestin).
  • Des douleurs au niveau de l’abdomen.
  • Une stéatorrhée (diarrhée graisseuse).
  • Des troubles osseux à type d’ostéomalacie (ramollissement général du tissu osseux, secondaire à la carence en calcium et en phosphore, ou à une carence en vitamine D2).
  • Des douleurs osseuses.
  • Un amaigrissement.
  • Une asthénie (fatigue importante).
  • Une anorexie (perte d’appétit).
  • Des hémorragies liées à la carence en calcium.
  • Une tétanie (contracture des extrémités).
  • Une dermatose (maladie de peau) se caractérisant par l’apparition de vésicules (lésions de la peau présentant de petites gouttelettes contenant un liquide).
  • Une atteinte de la thyroïde.
  • Un diabète insulinodépendant (nécessitant de l’insuline pour être équilibré).
  • Une atteinte de la rate.
  • Une autre maladie inflammatoire de l’intestin.

Physiopathologie

La gliadine (en anglais gliadin) est une protéine contenue dans le gluten, qui est un des composants protéiques de la farine de blé, d’orge, ou de seigle. La muqueuse (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air) de l’intestin grêle, quand elle est contact avec le gluten, accumule un grand nombre d’une variété de globules blancs, les lymphocytes B qui présentent la caractéristique d’être sensibles à cette protéine. La muqueuse, est alors envahie par les plasmocytes.

Quand on l’examine au microscope, elle apparaît plus plate qu’une muqueuse normale. Les villosités à l’intérieur de l’intestin (qui sont de petites saillies en doigt de gant lui donnant un aspect velu) sont atrophiées.

Épidémiologie

La prévalence de la maladie coeliaque est actuellement estimée entre 1 pour 250 et 1 % de la population générale, mais n'est pas toujours parlante. En effet il existe des formes asymptomatiques (le patient ne présente aucun signe) ou atypiques qui sont les plus fréquentes.

Examen médical

Labo

En dehors de la mise en évidence de la présence d'auto-anticorps antigli-adine, anticorps anti-trans-glutaminase et anti-endomysium, le laboratoire met également en évidence:

  • Une anémie ferriprive (s'accompagnant d'un taux bas de fer).
  • Une ostéopénie (réfraction du tissu osseux) un diabète de type 1, insulinodépendant (nécessitant de l'insuline pour être équilibré).

Examen complémentaire

  • Analyse d’un prélèvement de la muqueuse intestinale, le plus souvent celle du duodénum. Le fragment est prélevé par biopsie, au cours d’une fibroscopie gastrique (examen utilisant un instrument optique pour visualiser l’intérieur de l’intestin).
  • Le test immunologique, qui consiste à quantifier le taux des anticorps anti-gliadines (anticorps dirigés contre la gliadine), des immunoglobulines A., des immunoglobulines G., les anti-endomysium et les anti-réticulines, montrent une augmentation de ceux-ci. Il semble pouvoir permettre un diagnostic avec une sensibilité de 90 à 95 % et une spécificité proche de 100 %.
  • L’amélioration des troubles digestifs et nutritionnels quand le malade est sous régime sans gluten permet également d’orienter le diagnostic.

Les tests suivants ne semblent pas fiables :

  • Le test au D-xylose, qui n’est pas pratiqué chez le petit enfant, permet d’évaluer l’absorption intestinale (passage d’éléments contenus dans l’intestin à travers la muqueuse de l’intestin vers le sang) des premières parties de l’intestin grêle (duodénum et jéjunum).
  • Le dosage des graisses.
  • Le test de Schilling a pour but d’étudier le fonctionnement de la vitamine B12 dans l’organisme. Pour cela, on donne au patient 2 capsules, une contenant de la vitamine B12 radioactive, l’autre non radioactive (grâce au cobalt contenu dans la molécule de vitamine B 12). La mesure du taux d’excrétion dans les urines émises pendant vingt-quatre heures des deux sortes de vitamine B12. , permet d’identifier les malades ayant des problèmes d’absorption de la vitamine B 12. 

Cause

Cause

Les patients qui ont un syndrome de l'intestin irritable présentent un risque plus important d'être porteurs de la maladie coeliaque.

Traitement

Traitement

Les traitements de la maladie coeliaque sont :

  • Un régime sans gluten doit être appliqué strictement et définitivement. Il consiste en l’élimination des farines à base de blé, de seigle et d’orge, ainsi que des aliments qui en contiennent comme le pain, les pattes, les biscottes. Il s’agit là d’un régime contraignant mais il apporte une amélioration rapide.
  • En ce qui concerne l'avoine, des progrès ont été obtenus dans la connaissance des fragments présentant une certaine toxicité de la gliadine. En effet, l'introduction de l'avoine dans le régime sans gluten ne semble pas avoir d'impact sur l'état clinique du patient. Il en est de même  pour les analyses biologiques. Cette nouveauté pourrait semble-t-il, à l'avenir, faciliter l'acceptabilité d'un régime sans gluten grâce à son éventuelle diversification. Les symptômes décrits ci-dessus diminuent rapidement puis disparaissent.
  • L’aide d’une diététicienne est indispensable. En effet, les aliments autorisés et interdits doivent être bien connus de la famille et de l’enfant. D’autre part, certains excipients utilisés dans le commerce, et participant à la constitution des médicaments comme des additifs, contiennent également des composants interdits.
  • En début de traitement, il est habituel de prescrire de la vitamine B12, de l’acide folique et du fer sous forme de comprimés. En ce qui concerne la vitamine D2, elle sera apportée avec prudence, et seulement quand le taux de calcium dans le sang est normal, après le régime sans gluten.
  • Dans les formes associées à une dermatose de type herpès, certains médecins utilisent la dapsone.
  • Les corticoïdes (cortisone) sont ne utilisés que pour les formes graves ou résistantes au régime sans gluten.

Évolution

Évolution

  • Chez l’adolescent, les troubles s’atténuent progressivement. Il a même été décrit des rémissions totales.
  • En cas de régime adapté, les symptômes disparaissent en quelques jours, et l’enfant reprend du poids en quelques semaines.
  • Environ 10 % des patients atteints par cette maladie, présentent une dégénérescence en cancer. Le plus souvent, il s’agit du cancer de l’épithélium (membrane de recouvrement de l’intérieur d’un organe creux) de l’œsophage, du pharynx, du duodénum, du jéjunum.

Les autres pathologies cancéreuses sont des lymphomes qui sont des tumeurs se développant dans les tissus appelés organes lymphoïdes, mais ayant la particularité de pouvoir également apparaître dans d’autres organes. Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d’entre eux se développe dans les ganglions lymphatiques.

Diagnostic différentiel

La maladie coeliaque ne doit pas être confondue avec :

  • La jéjunite ulcéreuse chronique non granulomateuse qui est une maladie très rare ressemblant à la maladie coeliaque. Elle appartient au groupe HLA D-3, et est à l’origine d’une évolution grave qui s’accompagne de perforations, d’ulcères, et d’hémorragies. Dans ce cas, le régime sans gluten et la cortisone sont inefficaces. Le pronostic est réservé.
  • L’entérite, appelée également gastro-entérite éosinophilique, qui se caractérise par le passage dans la muqueuse de l’intestin grêle d’éosinophiles (variété de globules blancs), constitue également une maladie qui ressemble à la maladie coeliaque. On ne connaît pas l’origine de cette pathologie qui semble liée à des problèmes allergiques.

Prévention

Un examen de dépistage consiste à ne doser dans le sang que les folates qui sont des produits dérivés de l’acide folique (sel de l’acide folique) ou vitamine B9, éléments qui interviennent dans la fabrication de l’ADN, dès qu’une cellule de l’organisme nécessite un renouvellement rapide (cellules du sang, de l’estomac, des intestins, de la bouche). Un taux faible d’acide folique dans le sang, a pour conséquence la diminution du nombre des divisions (mitose) des cellules, à l’origine d’une augmentation de volume des cellules en place. Ce test n’est pas fiable.

L’examen de la muqueuse au microscope, montre une repousse des villosités qui nécessite néanmoins quelques mois pour être totale. La surveillance de cette maladie se fait par les biopsies régulières de la muqueuse de l’intestin.

Références

Bibliographie

Navarro J, Schmitz J in gastroentérologie pédiatrique, Flammarion médecine science 1986.
Palmer KR Peniman I.D in médecine interne, Davidson, Maloine, pg 642-644.
François Mion in Données récentes sur la maladie coeliaque, preuves pratiques numéro 24, septembre 2005 p 6-7.

Termes et Articles associés

Adresses utiles

Association française des intolérants au gluten.