Définition
Définition
La macrocéphalie bénigne du nourrisson se caractérise par un décalage survenant progressivement du périmètre crânien au-delà de deux déviations standards. Cette affection ne s'accompagne pas de troubles neurologiques, ou de perturbations cognitives (atteinte mentale). D'autre part, on ne constate pas d'anomalies des fontanelles.
Symptômes
Physiopathologie
La macrocéphalie bénigne du nourrisson, est relativement fréquente et survient dans certaines familles. C'est la raison pour laquelle il faut mesurer le périmètre crânien chez les ascendants d'un enfant présentant une macrocéphalie bénigne du nourrisson. Il est nécessaire d'exclure certaines maladies génétiques :
- Le syndrome Xqfa.
- Le syndrome 15q+.
A l'opposé de ce que l'on constate au cours du syndrome de Santos il n'y a pas d'avance staturo-pondérale. Si de façon générale, les macrocéphalies bénignes du nourrisson ne doivent pas inquiéter, il faut néanmoins être prudent quand on constate une déviation importante, c'est-à-dire dépassant plus de quatre déviations standard.
Examen médical
Examen complémentaire
- L'échographie transfontanellaire ne montre aucune anomalie crânienne.
- L'I.R.M. montre quelquefois, au cours de la macrocéphalie bénigne nourrisson, une spongiose bénigne susceptible d'évoluer vers une perturbation neuro-psychologique au cours de la deuxième enfance.
Évolution
Diagnostic différentiel
La macrocéphalie bénigne du nourrisson ne doit pas être confondue avec l'hydrocéphalie externe, ou l'épanchement péri-cérébral idiopathique au cours desquels on constate des anomalies à l'échographie transfontanellaire.