Lymphome pulmonaire primitif

Définition

Définition

Le lymphome pulmonaire primitif se caractérise par une prolifération lymphoïde de type CLONAL, concernant un ou deux poumons, et plus précisément le parenchyme, ainsi que les bronches pulmonaires. Au cours de cette maladie, on ne constate pas d'atteinte à l'extérieur du thorax au moment où l'on effectue le diagnostic, et dans les trois mois qui suivent.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes du lymphome pulmonaire primitif, sont (liste non exhaustive) :

Quelques patients, en réalité la moitié à peu près, ne présentent aucun symptôme. Le plus souvent les patients sont suivis pour une radiographie qui s'avère anormale.

Physiopathologie

La grande majorité des lymphomes pulmonaires primitifs, présente un développement à partir de formations lymphoïdes des bronches. La prolifération lymphomatose, est susceptible de provenir du tissu lymphatique des muqueuses.

  • Le lymphome pulmonaire de type MALT (de l'anglais Mucosao Associated Lymphoid Tissue), c'est-à-dire la moitié des lymphomes pulmonaires primitifs, sont de faible malignité et ont un pronostic favorable.
  • Le lymphome pulmonaire primitif se développe parfois chez certains patients, présentant un lupus érythémateux disséminé ou d'autres pathologies telles que la sclérose en plaques, voire un syndrome de Gougerot Sjögren.

Épidémiologie

Le lymphome pulmonaire primitif, survient essentiellement chez les individus (autant de femmes que d'hommes) dont l'âge est compris entre 50 et 55 ans, plus rarement plus jeunes.

Examen médical

Examen complémentaire

  • La radiographie permet de mettre en évidence des clichés présentant des opacités alvéolaires plus ou moins denses, qui sont localisées, et dont la taille ne dépasse pas 5 cm de diamètre. Leurs contours sont nets ou limités, parfois flous. Les images sont quelquefois multiples pour un patient sur trois. Plus rarement il est observé également des opacités diffuses, des deux poumons voire une atélectasie, ou un épanchement pleural
  • La tomodensitométrie permet de mettre en évidence les adénopathies hilaires (ganglions anormaux), ou à l'intérieur du médiastin.
  • La biopsie permet de porter le diagnostic avec certitude. En effet l'histologie, c'est-à-dire l'étude des cellules qui composent le lymphome pulmonaire primitif, permet de confirmer le diagnostic. L'histologie permet également de classer les différents types de lymphomes, en rapport avec la nature, et la taille des cellules, ainsi que l'aspect des noyaux de ces cellules, et l'étendue, voire la topographie de l'infiltration cellulaire.

Il est important également de faire le point sur l'envahissement des structures de voisinage par le lymphome, à savoir les bronches et les vaisseaux. La recherche d'autres lésions associées doit être faite également. 

La grande majorité des lymphomes pulmonaires primitifs, sont des lymphomes qui dérivent de la lignée B. Il s'agit de lymphome de faible malignité, qui comporte de petits globules blancs (lymphocytes), et d'autres cellules ayant un aspect plasmocytaire.