Leucomalacie

Définition

Définition

Une leucomalacie correspond à une lésion de la substance blanche du cerveau, située autour des ventricules (petites cavités de l'intérieur du cerveau contenant le liquide céphalo-rachidien).

Symptômes

Physiopathologie

Il semble que les leucomalacies soient d'origine ischémique (par insuffisance d'apport sanguin).

Elles sont décrites chez les prématurés.

Examen médical

Examen complémentaire

L'échographie du cerveau permet de porter le diagnostic.

Elle montre des zones situées autour des ventricules, grâce à un examen appelé échographie transfontanellaire.

L'I.R.M. est également d'une aide appréciable pour surveiller l'évolution. A ce stade, il permet de faire un diagnostic après plusieurs mois d'évolution et met en évidence ce que les spécialistes appellent des hypersignaux de la substance blanche, traduisant la gliose qui est devenue cicatricielle.

Cet examen permet également de mettre en évidence la dilatation des ventricules prédominant dans certaines régions du cerveau.

 

Évolution

Évolution

L'évolution des leucomalacies se fait souvent vers un syndrome de Little, se caractérisant par une paralysie spastique dans laquelle on assiste à une augmentation exagérée et permanente du tonus musculaire (tension musculaire) d'un muscle au repos. Dans cette maladie l'intelligence est quelquefois conservée, mais il existe des difficultés d'apprentissage scolaire.

Les leucomalacies peuvent évoluer vers la formation de cavités en quelques semaines.

Quelquefois elles évoluent vers une gliose. La gliose est la prolifération du réseau névroglique : la glie est une sorte de colle permettant aux éléments constituant le système nerveux de se maintenir entre.

Ce tissu comprend :

  • La macroglie (composée de deux variétés de cellules nerveuses : les astrocytes et les oligodendrocytes),
  • La microglie et les cellules épendymaires. Les cellules épendymaires sont les cellules qui font partie de cette névroglie en rapport direct avec les cavités contenant le liquide céphalo-rachidien. Ces cavités sont situées au centre du cerveau, et au milieu de la moelle épinière (épendyme).

 

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