Kératodermie de type Thost Unna

Définition

Définition

La kératodermie de type Thost Unna est une kératodermie palmo-plantaire dont la transmission se fait suivant le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie), et qui apparaît dès la naissance, ou dans les premières semaines de la vie.

Pour les spécialistes : il s'agit d'une aberration de la partie terminale de la chaîne variable de la kératine 1.

Généralités

De façon générale, la kératodermie palmo-plantaire se caractérise par une hyperkératose, c'est-à-dire un épaississement de la peau de la paume des mains, ou de la plante des pieds.

Classification

Il existe de nombreuses variétés de kératodermies palmo-plantaires.

  • Certaines formes sont héréditaires, et se manifestent dès la naissance ou dans l'enfance.
  • D'autres formes dites acquises, sont consécutives à des traumatismes répétitifs.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une kératodermie de type Thost Unna sont :

  • Erythème (coloration rouge de la peau) associé à une exfoliation lamelleuse palmo-plantaire, autrement dit l'apparition de petites lamelles de peau qui ont tendance à tomber.
  • Hyperkératose, c'est-à-dire un épaississement de la couche cornée formée d'une nappe de coloration jaunâtre quelquefois bordée d'un liseré érythémateux (de couleur rouge) qui est parfois traversée de sillons, de crevasses ou de petites élevures en forme de verrues (verrucoïdes).
  • Hyperidrose (excès de sudation) qui persiste pendant toute la vie.

Cause

Cause

Les différentes causes d'une kératodermie de type Thost Unna sont :

  • Transmission génétique.
  • Syphilis.
  • Infection par le gonocoque.
  • Intoxication par l'arsenic.
  • Maladies dermatologiques telles que l'eczéma ou le lichen.

Traitement

Traitement

Les traitements d'une kératodermie de type Thost Unna sont :

  • Kératolytiques (médicaments détruisant localement la kératine en excès).
  • Acitrétine à l'adolescence.

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