Kératodermie de type Greither

Définition

Définition

La kératodermie de type Greither est une variété de kératodermie palmo-plantaire de transmission autosomique dominante, mais atteignant peu les paumes et les plantes des pieds, sous forme de placards épais et limités d’extension lente ou au contraire d’évolution régressive.

Généralités

Une kératodermie palmo-plantaire est un épaississement de la couche cornée de la paume des mains, et de la plante des pieds.

Classification

Le tableau suivant emprunté au dictionnaire de dermatologie pédiatrique donne un aperçu des différentes kératodermies palmo-plantaires :

Autosomiques dominantes (il suffit que des deux parents portent l'anomalie chromosomique pour que la descendance ait la maladie).

  • Variétés de kératodermies apparaissant seules (sans autre maladie associée) :
    • Kératodermies palmo-plantaires diffuses :
      • Type Thost-Unna.
      • Type Voerner.
      • Type Greither.
      • Type Vohwinkel.
      • Syndrome d'Olmsted.
      • Génodermatose scléro-atrophiante kératodermique des extrémités.
    • Kératodermies circonscrites :
      • Kératose palmoplantaire striée (Brünauer-Fuchs)
      • Callosités douloureuses héréditaires
      • Porokératose ponctuée palmo-plantaire
      • Acrokérato-élastoïdose
      • Kératose palmoplantaire papulo-verrucoïde (Braver-Buschke-Fisher)
      • Syndrome de Cantu
  • Variétés de kératodermies associées à une autre pathologie :
    • Epidermolyse bulleuse dystrophique et kératose ponctuée.
    • Epidermolyse bulleuse herpétiforme, pigmentation en motte et kératodermie.
    • Kératose palmoplantaire et amyotrophic.
    • Kératose palmoplantaire diffuse et acrocyanose.
    • Syndrome de Fairbank.
    • Syndrome de Nageli-Franceschetti-Jadassohn.
    • Syndrome de Rapp-Hodgkin.
    • KID syndrome.
    • Maladie de Clouston et autres dysplasies ectodermiques.
    • Kératose palmoplantaire et dystrophie cornéenne.
    • Kératose palmoplantaire et surdité.
    • Kératose palmoplantaire et cancer (syndrome de Howell-Evans).
    • Kératose palmoplantaire et clinodactylie.
    • Kératose palmoplantaire et sclérodactylie (syndrome D'Huriez).
    • Kératose palmoplantaire et paralysie spastique.
    • Kératose palmoplantaire et syndrome de Charcot-marie.
    • Kératose palmoplantaire et kératodermie variable.
    • Pachyonychie congénitale.
    • Poïkilodermie amyloïde familiale.
    • Syndrome de Weary-Kindier.
    • Syndrome cardio-facio-cutané.

 Autosomiques récessives (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie).

  • Kératodermies palmoplantaires diffuses.
  • Maladie de Meleda.
  • Syndrome de Papillon-Lefèvre.
  • Kératose palmoplantaire de Gamborg-Nielsen (Norrbotten).
  • Syndrome de Schüpf-Schuize-Passarge.
  • Kératose palmoplantaire épidermolytique.
  • Kératose palmoplantaire et anomalies cardiaques.
  • Kératose palmoplantaire avec onychogryphose, périodontose, arachnodactylie et acrostéolyse.
  • Kératodermie palmoplantaire circonscrite.
  • Tyrosinose oculo-cutanée (syndrome de Richner-Hanhart).
  • Kératose palmoplantaire et anomalies squelettiques.

Symptômes

Physiopathologie

La kératodermie de type Greither se caractérise par sa discrétion, et quelquefois même l'absence, puis son extension ensuite vers les malléoles, les genoux, le dos des mains et forme alors des placards érythrokératodermiques (plaques de peau rouge et épaisse dont les bords sont bien limités).

Épidémiologie

La kératodermie de type Greither est une variété de kératodermie palmo-plantaire apparaissant entre l'âge de 1 et 8 ans.

Traitement

Traitement

Le traitement d'une kératodermie de type Greither fait appel aux kératolytiques et à l'acitrétine à l'adolescence.

 

Évolution

Évolution

L'évolution d'une kératodermie de type Greither se fait lentement, elle est même parfois régressive, quand le patient atteint l'âge adulte ceci dans toutes les régions du corps sauf en ce qui concerne les mains et les pieds. On assiste à un état poïkilodermique. Il s'agit d'une affection de la peau, se caractérisant par un érythème (coloration rouge ou rose) associé à une télangiectasie avec des plaques rouges, violettes ou noires, causées par une agglomération de vaisseaux. Cet érythème télangiectasique est constitué d'un réseau de mailles en capillaires (minuscules vaisseaux) dans lequel la peau apparaît comme atrophiée, et de coloration blanche tirant sur la nacre, ou sur le rose, dans certaines zones. Quelquefois, les plaques de poïkilodermie sont pigmentées. Ainsi, la poïkilodermie apparaît lors des maladies systémiques auto-immune (le patient fabriques des anticorps contre ses propres tissus), dont l'expression se fait sur le mode cutané (les symptômes présentés par le patient se situent au niveau de la peau), c'est le cas de la dermatomyosite. Dans certains cas, cette pathologie ressemble au lupus érythémateux disséminé à la sclérodermie ou à d'autres syndromes qui se chevauchent. En effet, au cours de ces manifestations les symptômes tels que ceux touchant les muscles comme dans la dermatomyosite ne sont pas en relation directe avec l'atteinte cutanée. Ce qui signifie qu'un patient peut présenter des lésions touchant la peau beaucoup plus importantes que celles atteignant le muscle, et inversement. Tardivement, dans le déroulement de cette maladie des zones d'hypopigmentation (diminution de la pigmentation) et d'hyperpigmentation (voir ci-dessus) ainsi que d'atrophie (diminution du volume ou du poids d'un tissu dû à un défaut de nutrition) et de télangiectasie peuvent se développer donnant ainsi un aspect de poïkilodermie appelé également poikiloderma vasculare atrophicans.