KBG (syndrome)

Définition

Définition

Le syndrome KBG de Hermann et Opitz désigne un ensemble de malformations concernant le squelette osseux dont la transmission se fait selon le mode récessif c’est-à-dire qu’il est nécessaire que de parents portent l’anomalie génétique pour transmettre la maladie qui comprend, entre autres, un nanisme, un visage arrondi, une augmentation de volume des dents, un retard mental et des anomalies des mains.

Généralités

Le terme macrodontie dont le synonyme est mégalodontie désigne une anomalie constituée par une grandeur anormalement importante des dents. Ce terme est issu du grec makros : grand et odous, odontos : dent.