Définition
Définition
L'insuffisance médulaire est une hémopathie (maladie du sang) caractérisée par la raréfaction (altération quantitative) de la moelle osseuse dont la traduction est, une diminution des trois lignées normales que sont les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
Généralités
Autrement dit, la moelle osseuse est dans l'incapacité de produire des cellules-souches qui sont les formes originelles des cellules sanguines précédemment citées.
Plus précisément l'appauvrissement porte spécifiquement sur les cellules formatrices de ces trois lignées que l'on appelle :
- Lignées myéloïdes (la lignée des érythroblastes).
- Globules rouges.
- Granulocytes.
- Globules blancs.
- Mégacaryocytes.
- Plaquettes.
Symptômes
Symptômes
- Pâleur et fatigue traduisant la carence en globules rouges.
- Infection à répétition.
- Hémorragies dues au manque de plaquettes.
- Purpura et pétéchies. Il s'agit d'un écoulement anormal de sang, au niveau de la peau, ou des muqueuses : celles-ci sont parsemées de petites taches rouge vif ou bleuâtres, qui, en vieillissant deviennent brunâtres ou jaunes. Les pétéchies sont de petites taches cutanées rouges violacées, dues à une infiltration de sang sous la peau.
- Dyspnées (difficultés respiratoires à type d'essoufflement) lors des efforts.
- Asthénie (fatigue importante)
Physiologie
Dans l'organisme, à l'état normal (en dehors d'une aplasie médullaire), la moelle rouge de certains os (sternum, bassin) fabrique chaque jour jusqu'à 250 milliards de globules rouges, 150 milliards de plaquettes et environ 10 milliards de globules blancs (leucocytes polynucléaires).
Cause
Cause
- Intoxication par des médicaments anticancéreux (antimitotiques), certains antibiotiques (sulfamides, chloramphénicol), les dérivés contenant de l'arsenic, les médicaments antithyroïdiens, les sels d'or, les médicaments antiépileptiques, certains neuroleptiques, la phénylbutazone, le benzène, la colchicine, le pyramidon les insecticides, etc…
- Radiations ionisantes (rayons X).
- Infection (tuberculose, hépatite virale etc…).
- Réaction immunologique.
- Les hémopathies malignes : leucémie aiguë, leucémie myéloïde chronique, maladie de Hodgkin, myélome multiple, splénomégalie myéloïde.
- Métastases médullaires d'un cancer
- Syndrome de Shwachman : syndrome congénital se caractérisant par une insuffisance de sécrétion de l'hormone pancréatique exocrine (sécrétées dans le tube digestif), associée à une insuffisance de fabrication des globules blancs.
- Insuffisance antéhypophysaire (insuffisance de sécrétion d'hormones habituellement sécrétées par la glande hypophyse et plus spécifiquement par sa partie antérieure)
- Infection par un Parvovirus b19 chez un individu immunodéprimé
- Constitutionnelle (maladie de Fanconi, syndrome de Zinsser-Engman-Cole). La maladie de Fanconi est une anémie familiale, héréditaire, dont la transmission se fait suivant le mode récessif autosomique (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Elle s'accompagne d'une énorme diminution du nombre des globules blancs et des plaquettes. La maladie de Zinsser-Engman-Cole se rapproche de la maladie de Fanconi.
- Le syndrome de Gasser est d'origine indéterminée, et se caractérise par une baisse du nombre des globules rouges de façon isolée, de courte durée, suivie d'une intensification de leur fabrication.
- L'anémie hypoplasique congénitale de Blackfan-Diamond qui est une maladie rare, de cause inconnue, et qui s'observe au tout début de la vie (les premiers mois). C'est une anémie congénitale due à l'absence ou la diminution des précurseurs des globules rouges ("bébés globules rouges"). Les précurseurs des globules rouges, appelés également érythroblastes, sont absents ou trop peu nombreux dans la moelle osseuse où ils sont fabriqués.
- La neutropénie périodique chronique. Il s'agit d'une affection constitutionnelle se caractérisant par des épisodes pendant lesquelles le taux de globules blancs est bas (neutropénie) et séparés par des intervalles de plusieurs semaines (3 à 4) pendant lesquelles le myélogramme (voir ci-après) montre un arrêt de la fabrication des cellules-souches.
- Thrombopénie (baisse de la fabrication du nombre des plaquettes) de cause indéterminée.