Hyperalbunose avec xanthochromie du liquide céphalo-rachidien

Définition

Définition

L'hyperalbunose avec xanthochromie du liquide céphalo-rachidien, appelée aussi syndrome de Froin (syndrome de Lépine Froin), est une hyperalbunose (excès d'albumine), avec une xanthochromie (coloration jaune) du liquide céphalo-rachidien.

Historique

Ce syndrome a été étudié par le français Georges Froin en 1903.

Symptômes

Physiopathologie

Au cours de cette affection le liquide céphalo-rachidien possède une autre particularité : il coagule quelquefois spontanément au moment de la ponction lombaire.

Cause

Cause

Une des causes de survenue du syndrome de Froin, est la compression médullaire, c'est-à-dire la compression de la moelle épinière.

Le terme xanthochromie (du latin xanthos : jaune et khrôma : couleur, en anglais : xanthochromial) désigne la coloration jaune . Il peut s'agir de la coloration jaune des téguments (peau, ongle, poil), ou de la xanthochromie de la peau appelée lipochromie. Le terme xanthochromie, désigne également la coloration du liquide céphalo-rachidien survenant au cours des hémorragies méningées par biligénie locale, qui désigne l'élaboration de la bile par le foie.

Ce terme désigne également la coloration jaune tirant sur le vert, ou le jaune d'ocre de la peau (xanthosis), observée quand un patient présente un xanthélasma généralisé. Le mot xanthélasma (du grec xanthos, jaune et élasma, plaque de métal), correspond à l’ensemble des petites taches de couleur jaunâtre, légèrement en relief, se situant sur la partie des paupières la plus proche de la racine du nez. Il s’agit d’une variété particulière de xanthome, correspondant à des petites tumeurs bénignes constituées de macrophages (variété de grands globules blancs ayant la propriété de digérer et de détruire de grosses particules), associés à un dépôt riche en lipides (corps gras).

Le xanthélasma fait suite le plus souvent à une hypercholestérolémie (excès de cholestérol dans le sang), mais parfois il n’existe aucune cause précise. D’évolution bénigne mais très lente, le xanthélasma nécessite, pour des raisons esthétiques, une ablation chirurgicale. Il ne faut pas confondre le xanthélasma généralisé avec l'ictère qui est une jaunisse. Dans ce sens, le terme xanthodermie est utilisé pour désigner le subictère (jaunisse « incomplète ») localisé dans certaines zones de l'organisme, et plus particulièrement des téguments comme la paume des mains, la plante des pieds, les sillons naso-labiaux (entre le nez et les lèvres). La xanthodermie survient au cours de la cholémie familiale (maladie de Gilbert). Cette affection se caractérise par une anomalie de la transformation des pigments de la bile.

La xanthodermie cutanée étudiée par Labbé en 1914, est une affection (se caractérisant par la coloration jaune d'or des téguments essentiellement la paume des mains, et la plante des pieds, apparaissant au cours de certains diabètes, ou d'autres maladies comme la cachexie : correspondant le plus souvent au stade terminal d'une maladie). Sans avoir une connotation pathologique (concernant une maladie) la xanthochromie cutanée, peut également être présente chez certaines personnes bien portantes. Cette affection est le résultat de la présence dans le sang d'un pigment : le lipochrome. Ce dernier est un pigment équivalent du carotène, provenant de l'alimentation animale ou végétale. Le terme carotinodermie ou caroténodermie (en anglais carotinoid pigmentation), désigne la coloration jaune des téguments survenant au cours de l'hypercarotinémie. La caroténémie (ou carotinémie) terme issu du grec karôton : carotte les haïma : sang , en anglais carotenaemia) désigne la présence de carotène en trop grande quantité dans le sang. Ce phénomène appelé hypercarotinémie, aboutit à la caroténodermie. Le carotène ou carotine (de karôton, carotte, en anglais carotène) est un pigment de coloration orangée, particulièrement abondant dans la nature, surtout dans certains aliments d'origine végétale comme la carotte bien entendue mais également le potiron, la courge, l'orange. Le carotène peut également provenir d'un aliment d'origine animale. Par exemple le jaune d'oeuf, ou le beurre, sont relativement riches en carotène. L'industrie alimentaire fabrique une provitamine A. Celle-ci n'est pas toujours transformée, métabolisée par l'organisme en vitamine A. En conséquence, son utilité thérapeutique a été remise en question.