Histoplasmose

Définition

Définition

L'histoplasmose est une infection pulmonaire provoquée par deux champignons microscopiques : 

  • Histoplasma capsulatum.
  • Histoplasma duboisii.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une histoplasmose n'apparaissent pas dans la grande majorité des cas, ils sont modérés et inaperçus. Ce peut être simplement une hyperthermie (élévation de la température) s'accompagnant de malaises. Ils sont différents suivant la variété d'histoplasmose :

L'histoplasmose pulmonaire chronique se caractérise par : 

  • Une pneumopathie plus ou moins importante, qui s'installe progressivement au cours des semaines, voire des mois, et est à l'origine d'une toux productive (ramenant des glaires), mais également d'une asthénie (fatigue) avec perte de poids, et plus rarement de sueurs survenant la nuit. L'évolution de cette forme d'histoplasmose peut se faire vers la survenue d'emphysème (perte élasticité les alvéoles), des modifications de la structure du tissu pulmonaire qui sont susceptibles de compromettre sa fonction de ventilation. L'évolution aboutit quelquefois à la mort, due à l'installation d'une insuffisance de fonctionnement cardiaque, et à une surinfection bactérienne de l'histoplasmose elle-même.
  • Eruption cutanée (dans de rares cas).
  • Inflammation des ganglions(adénite) avec augmentation de volume susceptible d'entraîner des compressions sur les organes voisinage. Les ganglions quelquefois se présentent à la manière des lésions pulmonaires, une transformation caséeuse. Certaines structures se trouvant dans le médiastin (zone située entre les deux poumons et contenant entre autres le coeur et les gros vaisseaux) après les modifications anatomiques, aboutissent à un durcissement de ces organes, entraînant une compression des veines pulmonaires, et de la veine cave supérieure, mais également des artères pulmonaires et de l'oesophage quelquefois.

L'histoplasmose aiguë disséminée : elle est souvent confondue avec une tuberculose pulmonaire à sa phase de présence de petits grains à l'intérieur des poumons (miliaire). Elle fait suite à une diffusion hématogène (par l'intermédiaire du sang) à partir des poumons. L'histoplasmose dissémine progressivement. C'est une infection opportuniste. Un microorganisme opportuniste est habituellement présent dans la flore (ensemble des bactéries contenues dans certaines cavités de l'organisme) d'un individu mais qui lors d'un affaiblissement des défenses de l'organisme est à l'origine d'autres maladies. Les symptômes de cette variété d'histoplasmose sont :

  • Asthénie.
  • Maigreur.
  • Hyperthermie (élévation de la température).
  • Hépatosplénomégalie (augmentation de volume du foie de la rate).
  • Atteinte des ganglions et de la moelle osseuse.
  • Anémie.
  • Ictère (jaunisse).
  • Atteinte buccale (surtout chez les immunodéprimés), se caractérisant par la présence de petites ulcérations de la bouche et de la langue, parfois du nez du larynx (dans environ un cas sur 4). Des ulcères surviennent dans l'estomac et les intestins. Il existe dans certains cas, une inflammation des tuniques revêtant les cavités cardiaques, à type d'endocardite, et de méningite chronique. 

Il est parfois retrouvé une maladie d'Addison : il s'agit d'une insuffisance de sécrétion d'hormones glucocorticostéroïdiennes (proches de la cortisone) et d'aldostérones (autres hormones). Ces hormones sont fabriquées par les glandes surrénales (glandes situées au-dessus de chaque rein). La maladie d'Addisons est également appelée insuffisance surrénalienne lente. Le laboratoire retrouve une leucopénie (baisse du taux de globules blancs), et une thrombopénie (baisse du taux des plaquettes). La radiographie, met en évidence les lésions thoraciques à type de nodules, ou celles comparables à la tuberculose.

En ce qui concerne l'histoplasmose africaine appelée également histiocytose à grande forme :  celle-ci est constituée essentiellement par une forme cutanée qui s'observe en Afrique tropicale, et dans les états de l'Afrique subsaharienne intertropicale. Cette pathologie se caractérise par des nodules survenant sur la peau, de nature granulomateuse, de coloration grise parfois noire. Il est également possible d'observer des ulcères dont les bords sont nets, siégeant sur les lèvres, les oreilles, le nez, ou dans le pharynx. Ils sont le plus souvent accompagnés de ganglions pathologiques. Grâce au prélèvement, le diagnostic est confirmé par la mise en évidence des levures que l'on retrouve mélangées au pus des lésions qui sont biopsiées, puis mises en culture ou examinées directement. Les lésions osseuses sont également possibles. L'évolution de cette variété d'histoplasmose dans les formes disséminées sont rares. La guérison est plus lente que pour l'histoplasmone américaine. Dans les formes graves qui ne sont pas traitées, cette pathologie est parfois mortelle.

Le présumé syndrome d'histoplasmose oculaire à petites formes : sévit dans la majorité des cas chez des patients de l'état de l'Ohio, du Missouri, de la vallée du Mississippi. Il existe à ce sujet une hypothèse comme quoi l'histoplasmose serait à l'origine d'une atteinte oculaire, et d'une altération de la macula (zone située au fond de l'oeil) associée à un antigène HLA B7 (gène présent chez ces patients lors d'une analyse en laboratoire). Ces lésions peuvent entraîner une baisse de l'acuité visuelle, ou parfois une cécité. Dans ce cas, l'intradermo-réaction à l'histoplasmose (substance libérée par le germe mise en contact avec le patient par petite injection dans la peau), s'est révélée positive dans 80 % des cas. Ce test permet de savoir si les patients sont atteints. Le traitement dans ce cas, concerne la revascularisation (création de nouveaux réseaux vasculaire par l'oeil atteint) grâce à l'utilisation de la photocoagulation au laser, associée à des injections autour des yeux, de corticoïdes. Ce traitement semble efficace.

Physiopathologie

La virulence de l'histoplasmose est plus ou moins importante suivant les individus. Mais cette pathologie survient essentiellement chez des hommes en bonne santé de plus de 40 ans, chez lesquels un tabagisme est retrouvé (presque tous les patients). Les jeunes enfants et les patients immunodéprimés (qui n'assurent plus leur défense convenablement), y compris les patients atteints du sida, sont plus particulièrement touchés. 

Enfin il a été décrit une infection disséminée dont l'évolution est plus longue et fatale chez des adultes préalablement sains. L'histoplasmose se caractérise par différentes manifestations pathologiques (différents degrés de gravité) pouvant aller d'une forme bénigne ressemblant à un syndrome pseudo grippal (paraissant être la grippe) accompagnée d'atteinte de l'appareil pulmonaire à type de pneumopathie banale (maladie pulmonaire) guérissant spontanément en environ dix jours.

On a pensé un instant que le fait d'être exposé préalablement à histoplasma conférer une protection contre un second contact avec ce germe. En fait, des infections chez les personnes ayant eu préalablement cette pathologie (mis en évidence ou pas par un test cutané), ne confèrent pas d'immunité durable.

Épidémiologie

L'histoplasmose se rencontre à peu près partout dans le monde, mais essentiellement aux Etats-Unis, et en Amérique du Sud. On parle de maladie cosmopolite. En ce qui concerne les Etats-Unis, l'infection est plus fréquente dans les états du Sud-Est, du centre atlantique, et du centre de New York. Histoplasma capsulatum aime les sols humides surtout quand ils contiennent des déjections de chauve-souris ou d'oiseaux. 

L'intérieur des poulaillers, des grottes, des caves, contenant des résidus organiques et qui ont été mobilisés par ratissage, manipulation creusement, nettoyage, peuvent être à l'origine de cette pathologie. Grâce au test cutané, il est possible de savoir si un individu a été en contact avec ces germes. La positivité de ces tests dans beaucoup de région endémique prouve qu'environ 80 % parfois plus de la population de plus de 16 ans a déjà été exposé.

 

Examen médical

Labo

La leucopénie, et la thrombocytopénie retrouvées dans cette maladie sont susceptibles de se rencontrer dans d'autres affections. C'est la réaction de fixation du complément qui est le meilleur test.

Les tests cutanés sont parfois faussement négatifs ou faussement positifs, si bien qu'ils ont une très faible valeur dans l'étude des maladies. En cas d'histoplasmose pulmonaire, le procédé de choix réside dans la culture d'histoplasma capsulatum, à partir des crachats ce qui est toutefois difficile.

Cause

Cause

L'histoplasmose est due à l'inhalation (les individus respirent) des spores (éléments qui permettent la reproduction de la plupart des champignons, et de divers protozoaires et bactéries) qui atteignent les alvéoles pulmonaires, et se transforment en forme bourgeonnante. A cet instant, l'histoplasmose est souvent confondue avec une tuberculose (en anglais tuberculosis), car elle entraîne le développement de granulomes (sorte de grains) ainsi qu'une nécrose caséeuse (transformation des tissus du poumon en caséum, habituellement visibles dans la tuberculose). Le caséum est une substance anormale des tissus, pâteuse, de coloration blanchâtre ou jaune, parfois grisâtre ayant la consistance de fromage. Cette substance est habituellement retrouvée dans les pathologies secondaires à la tuberculose, et apparaît quand l'organisme procède à la nécrose (mort) des tissus localisés. Une dissémination passagère, laisse quelquefois des granulome calcifiés dans la rate. Les lésions cicatricielles du tissu pulmonaire, prend le nom d'histoplasmone. Il s'agit d'une mycose (en anglais mycosis), qui est une affection parasitaire provoquée par deux champignons appartenant à la famille des Moniliaceae, histoplasma capsulatum capsulatum et histoplasma capsulatum duboisii, à l'origine de deux types d'histoplasmoses différentes selon leur localisation géographique, et leurs symptômes. Cette pathologie est présente chez de nombreux animaux domestiques, mais également chez les rongeurs. Le premier champignon est à l'origine de l'histoplasmose américaine, le deuxième de l'histoplasmose africaine.

Traitement

Traitement

Les traitements d'une histoplasmose sont :

  • Les formes bénignes ne nécessitent pas de traitement.
  • Médicaments antifongiques (contre les champignons) pour les formes disséminées ou pulmonaires évolutives : amphotéricine B , itraconazole, kétoconazole, mais les récidives sont fréquentes.
  • Il existe néanmoins des patients présentant une intolérance à ces deux derniers produits, dans ce cas, certains médecins font des injections à doses intermittentes d'amphotéricine B par voie intraveineuse.

 

Évolution

Évolution

L'histoplasmose disséminée évolutive qui n'est pas traitée, a un pronostic de mortalité supérieur à 90 %. Le problème se pose du fait de la difficulté à poser le diagnostic, dû aux observations cliniques qui ne sont pas spécifiques, tout particulièrement chez les sujets atteints du sida dont l'évolution est plus rapidement fatale.

Une complication de la maladie d'Addison peut également survenir, à l'origine d'une mort prévisible. Dans les histoplasmoses pulmonaires chroniques, les anomalies radiologiques présentent quelques améliorations (quelquefois) mais la fonction des poumons peu d'améliorations.

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