Définition
Définition
L'hémangiomatose hépatique congénitale de Chervinsky, est une pathologie rare correspondant à la présence de malformations du foie, et décrite chez des nouveau-nés, ou les nourrissons mâles.
Généralités
Cette affection apparaît très tôt, et se caractérise par la présence d'une hépatomégalie, et d'une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque, à l'origine d'une évolution péjorative avant l'âge de 6 mois.
Historique
Ce terme a été utilisé pour la première fois par Besnier et Doyon.
Symptômes
Symptômes
Il est quelquefois possible de faire le diagnostic grâce à la présence d'angiomes cutanés.
Il s' agit de dilatation permanente et visible, en forme d'étoiles, de petits vaisseaux de la peau du visage, apparaissant généralement entre 30 et 50 ans.
Physiopathologie
Le foie contient de nombreux nodules dont le pourtour est constitué de petits capillaires (minuscules vaisseaux), réunis entre eux, organisés sous forme de réseaux, et dont le calibre a augmenté .
L'autre caractéristique de ce tissu reconstitué, est la présence d'anastomoses (communication anormale) entre le réseau veineux et artériel, on parle de fistules artérioveineuses, à l'origine de l'insuffisance cardiaque. Il s' agit d'une variété d'angio-hamartome du foie (voir hamartome).
