Hémangioblastome



Voir également angiome, Kasabach-Merrit, PHACE(syndrome de), Dandy Walker, Sturge Weber, filum terminal, interféron



Synonymes : angioréticulum, angioblastome, naevus vasculaire.

Tumeur vasculaire rouge brillant, en relief, touchant les vaisseaux, située au niveau du système nerveux et plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure). On distingue également des formes situées dans la peau, sous la peau ou les deux à la fois (mixtes).

Pour certains scientifiques, cette variété d'angiome est susceptible d'évoluer comme une tumeur maligne (cancer) et présente de ce fait un aspect embryonnaire. Cette tumeur vasculaire est formée de vaisseaux sanguins qui sont essentiellement des capillaires dilatés (dont le diamètre est agrandi) et agglomérés, présentant une caractéristique particulière : l'accélération de la reproduction des cellules endothéliales (cellules recouvrant l'intérieur de ses vaisseaux). Cette pathologie n'apparaît pas à la naissance mais seulement au cours du premier mois de la vie, puis augmente progressivement au cours de la première année et se stabilise enfin en quelques mois. À l'âge de 5 à 6 ans environ, la moitié des formes situées dans la peau disparaissent sans traitement. Un peu plus tard, vers 7 à 8 ans, 75 % disparaissent et enfin à 10 ans 90 %.

Il existe plusieurs types d'hémangiome au niveau de la peau :
  • · L'hémangiome sous-cutané est recouvert d'une peau légèrement teintée en bleu et parfois parcourue par de fines télangiectasies (vaisseaux de forme sinueuse), chaude et parfois pulsatile (présentant des battements comme le pouls). Son apparition est plus tardive et cette variété d'hémangiome se stabilise vers 6 à 9 mois.
  • · L'hémangiome tubéreux superficiel, de couleur rouge vive, saillant, ressemblant à une fraise écrasée, très évolutif, apparaît à la naissance puis n'évolue plus à partir du quatrième mois.
  • · L'hémangiome tubéreux mixte est à la fois superficiel et profond, et toutes les localisations sont possibles. Son volume est parfois très important voire monstrueux, envahissant quelquefois l'ensemble du visage. Son évolution peut se faire différentes façons : ulcération (création d'une plaie plus ou moins superficielle) spontanée, obstruction quand il est à proximité d'un orifice naturel, compression d'un organe ou de tissus voisins. Quelquefois, son évolution est maligne et envahissante surtout à proximité des lèvres et au niveau du périnée (bassin). Sa régression est parfois spontanée jusqu'à l'âge de 7 ans, néanmoins des séquelles sont possibles, elles sont fonction de son volume et de la destruction des tissus qui l'engendraient.


Les hémangiomes cutanés sont parfois associés à des syndromes de malformations comme dans le syndrome de PHACE associant des malformations cardiaques, de l'aorte (la plus grosse artère de l'organisme), du sternum, du raphé (entrecroisement de structures anatomiques symétriques) au niveau du nombril (ombilic). L'association d'un hémangiome cutané peut également se faire avec un hémangiome des parotides (glandes salivaires les plus volumineuses, situées derrière la branche montante de la mandibule - maxillaire inférieur -, sous l'oreille). Les malformations associées aux hémangiomes peuvent également toucher le larynx et la trachée. Malformation du filum terminal (fin de la colonne vertébrale, constituée par la pie-mère, méninge " intime " recouvrant la moelle épinière). Cette malformation est de mauvais pronostic.

L'écho doppler est parfois nécessaire, il permet le diagnostic

Le labo
Le dosage de certains facteurs de croissance d'origine vasculaire, sanguine ou urinaire a été proposé par certains. Néanmoins, ils ne sont pas spécifiques mais ils permettent de suivre l'évolution quand le patient est sous traitement, surtout pour les formes sévères.

Causes
Congénitale

Traitement
Il fait l'objet de controverses. Pour certains, il n'est pas utile de traiter sauf quand la lésion siège près de l'œil, sur l'œil ou à proximité d'un orifice (anus, urètre) car la lésion risque de gêner la fonction de ces organes. Le traitement comporte de la prednisone (corticoïde) qu'il faut diminuer en cas de régression de la tumeur. En absence de réponse, il est nécessaire d'arrêter ce traitement.
Pansement recouvrant
Utilisation des interférons alpha 2a 2b quand les hémangiomes sont résistants à la cortisone
Embolisation (création d'une obturation de ces vaisseaux par une technique bien spécifique) surtout dans les cas où il existe un risque de complications cardio-vasculaires.

Evolution
Régression spontanée très fréquente (80 % des cas) Surveillance médicale régulière La régression des hémangiomes est le plus souvent totale, néanmoins il persiste une petite coloration brunâtre de la peau associée à une cicatrice ou des rides.

Des complications sont susceptibles survenir après le traitement : ulcération après un traumatisme ou une augmentation de volume des tissus à partir d'un hémangiome persistant du système nerveux central.
Le traitement chirurgical est susceptible d'entraîner des séquelles cicatricielles importantes.

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