Hémangioblastome

Définition 

Un hémangioblastome est une tumeur vasculaire rouge brillant, en relief, touchant des vaisseaux, et située au niveau du système nerveux, plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure).

Classification 

Il existe plusieurs types d'hémangiomes au niveau de la peau :

  • L'hémangiome sous-cutané est recouvert d'une peau légèrement teintée en bleu, et parfois parcourue par de fines télangiectasies (vaisseaux de formes sinueuses), chaudes et parfois pulsatiles (présentant des battements comme le pouls). Son apparition est plus tardive, et cette variété d'hémangiome se stabilise vers 6 à 9 mois.
  • L'hémangiome tubéreux superficiel, de couleur rouge vif, saillant, ressemblant à une fraise écrasée, très évolutif, apparaît à la naissance, puis n'évolue plus à partir du quatrième mois.
  • L'hémangiome tubéreux mixte est à la fois superficiel et profond, et toutes les localisations sont possibles. Son volume est parfois très important, voire monstrueux, envahissant quelquefois l'ensemble du visage. Son évolution peut se faire de différentes façons :
    • Ulcérations (création d'une plaie plus ou moins superficielle) spontanées.
    • Obstruction quand il est à proximité d'un orifice naturel.
    • Compression d'un organe ou de tissus voisins. Quelquefois, son évolution est maligne et envahissante, surtout à proximité des lèvres, et au niveau du périnée (bassin). Sa régression est parfois spontanée jusqu'à l'âge de 7 ans, néanmoins des séquelles sont possibles, elles sont fonction du volume et de la destruction des tissus qui l'engendraient.

Les hémangiomes cutanés sont parfois associés à des syndromes de malformations comme dans le syndrome de PHACE associant des malformations cardiaques, de l'aorte (la plus grosse artère de l'organisme), du sternum, du raphé (entrecroisement des structures anatomiques symétriques) au niveau du nombril (ombilic). L'association d'un hémangiome cutané peut également se faire avec un hémangiome des parotides (glandes salivaires les plus volumineuses, situées derrière la branche montante de la mandibule - maxillaire inférieur - sous l'oreille).

Les malformations associées aux hémangiomes peuvent également toucher le larynx et la trachée. Malformation du filum terminal (fin de la colonne vertébrale, constituée par la pie-mère, méninge intime recouvrant la moelle épinière). Cette malformation est de mauvais pronostic.

 

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